Гипотиреоз - клинический синдром, характеризующийся сниженной продукцией тиреоидных гормонов или отсутствием чувствительности к ним в тканях. Выделяют врожденный и приобретенный гипотиреоз. По уровню нарушения регуляторных механизмов различают:
- первичный гипотиреоз, обусловленный патологией самой щитовидной железы,
- вторичный гипотиреоз, обусловленный гипофизарными нарушениями,
- третичный гипотиреоз, обусловленный гипоталамическими нарушениями.
Выделяют также периферическую форму гипотиреоза, связанную с нарушением метаболизма тиреоидных гормонов в тканях или резистентностью тканей к ним.
ВРОЖДЕННЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
Врожденный первичный гипотиреоз встречается с частотой 1:3500 новорожденных. В 75-90% случаев врожденный гипотиреоз возникает в результате порока развития щитовидной железы на 4-9-й неделе внутриутробного развития плода.
Причины: вирусные заболевания матери, аутоиммунные заболевания щитовидной железы у матери, радиации, токсическое действия лекарств и химических веществ во время беременности.
В 10-25% случаев к врожденному гипотиреозу приводят генетически детерминированные нарушения синтеза гормонов, а также наследственные дефекты рецепторов к трийодтиронину (Т3), тироксину (Т4) или ТТГ.
Снижение содержания тиреоидных гормонов в организме приводит к ослаблению их биологических эффектов, что проявляется нарушением роста и дифференцировки клеток и тканей. В первую очередь эти нарушения касаются нервной системы: уменьшается количество нейронов, нарушается миелинизация нервных волокон и дифференцировка клеток головного мозга. Замедление анаболических процессов, образования энергии проявляются в нарушении энхондрального окостенения, дифференцировки скелета, снижении активности кроветворения. Снижается также активность некоторых ферментов печени, почек, ЖКТ. Замедляется липолиз, нарушается метаболизм мукополисахаридов, накапливается муцин, что приводит к появлению отеков.
Ранняя диагностика заболевания - основной фактор, определяющий прогноз для физического и интеллектуального развития ребенка, так как при позднем начале лечения изменения в органах и тканях почти необратимы.
Клиническая картина
Наиболее ранние симптомы врожденного гипотиреоза не патогномоничны для данного заболевания, лишь совокупность постепенно появляющихся признаков создает полную клиническую картину. Дети чаще рождаются с большой массой тела, возможна асфиксия. Выражена затянувшаяся (дольше 10 дней) желтуха. Снижена двигательная активность, имеются трудности при вскармливании. Возникают дыхательные нарушения в виде апноэ, шумного дыхания. Отмечают затрудненное носовое дыхание, связанное с появлением муцинозных отеков, запоры, вздутие живота, брадикардию, снижение температуры тела. Возможно развитие анемии, устойчивой к лечению препаратами железа.
Полная клиническая картина гипотиреоза развивается к 3-6 месяцам. Типичны угрюмое выражение лица, отсутствие мимики, безразличие к окружающим, грубый хриплый голос, большой язык, выступающий изо рта. Значительно замедлены рост ребенка и его нервно-психическое развитие. Формируется диспропорциональное телосложение - конечности становятся относительно короткими в связи с отсутствием роста костей в длину, кисти рук - широкими с короткими пальцами. Долго остаются открытыми роднички. Появляются муцинозные отеки на веках, утолщаются губы, ноздри. Кожные покровы становятся сухими, бледными, появляется легкая желтуха, обусловленная каротинемией. Из-за снижения липолиза и муцинозных отеков у детей с очень плохим аппетитом не развивается гипотрофия. Живот вздут, нередки пупочная грыжа, запоры.
Диагностика врожденного гипотиреоза
Критерий врожденного гипотиреоза - уровень ТТГ в сыворотке крови выше 20 мкЕД/мл. Кроме того, план обследования больного должен включать:
- определение содержания Т3 в сыворотке крови;
- общеклинический анализ крови - при гипотиреозе выявляют нормохромную анемию;
- биохимический анализ крови - гиперхолестеринемия и повышенное содержание в крови липопротеидов характерно для детей старше 3 мес;
- ЭКГ-изменения в виде брадикардии и снижения вольтажа зубцов;
- рентгенологическое исследование лучезапястных суставов - задержка темпов окостенения выявляется только после 3- 4 мес.
Для верификации порока развития щитовидной железы проводят УЗИ.
Лечение врожденного гипотиреоза
При гипотиреозе своевременно начатая заместительная терапия почти полностью обеспечивает восстановление физических и психических способностей ребенка.
В настоящее время в родильных домах организован скрининг на врожденный гипотиреоз, который проводится на 3-5-й день жизни новорожденного в качестве доклинической диагностики путем определения гормона ТТГ в крови. Подбор и коррекцию дозы тироксина проводит эндокринолог. Цель - подобрать заместительную дозу, ликвидирующую последствия гипотиреоза и не вызывающую симптомов тиреотоксикоза (повышенная возбудимость, нарушение сна, потливость, тахикардия, диарея и пр.). Для больных с установленным диагнозом необходимы постоянный медицинский контроль, индивидуальные занятия (при врожденном гипотиреозе в прогностическом плане наиболее опасна задержка психомоторного развития ребенка), массаж, гимнастика. Требуется уход за сухой кожей, для чего используют увлажняющие гели и мази.
Медикаментозное заместительное лечение у таких больных продолжается в течение всей жизни.
ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
Первичный приобретенный гипотиреоз развивается вследствие эндемической йодной недостаточности, аутоиммунного тиреоидита, операции на щитовидной железе, воспалительных и опухолевых заболеваний щитовидной железы, неконтролируемой терапии тиреостатическими препаратами при тиреотоксикозе.
Вторичный приобретенный гипотиреоз может быть следствием различных повреждений гипофиза при родовой травме, воспалительных и травматических повреждениях головного мозга, оперативной и лучевой гипофизэктомии.
Клиническая картина
Клинические проявления зависят от возраста ребенка к началу заболевания и степени нарушения функции. Чем старше ребенок, тем меньше гипотиреоз отражается на росте и интеллектуальном развитии. Вместе с тем такие симптомы как сухость кожи, запоры, брадикардия, снижение интеллектуальной активности, замедление или прекращение роста требуют обследования ребенка с обязательным определением содержания в сыворотке крови гормонов Т3, Т4 и ТТГ.
Лечение приобретенного гипотиреоза
Терапию приобретенного гипотиреоза вне зависимости от вызвавшей его причины осуществляют левотироксином натрия.
Автор: Выпускающий редактор
Комментарии
Смотрите комментарии в полной версии