Первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) возникает как результат наследственного, или врожденного, нарушения клапанного механизма пузырно-мочеточникового соустья, что приводит к забросу мочи в верхние мочевые пути и лоханку. ПМР может осложниться необструктивным хроническим пиелонефритом. Однако часто наблюдается не связанная с инфекцией рефлюкс-нефропатия. Она характеризуется длительным субклиническим течением с исходом в сморщивание почки, сопровождающееся тяжелой, нередко злокачественной гипертензией, или в терминальную почечную недостаточность. Предвестник второго, наиболее неблагоприятного, исхода – массивная протеинурия, развивающаяся вследствие вторичного гломерулярного поражения по типу фокально-сегментарного гломерулярного гиалиноза. Прогрессирование ХПН начинается вслед за увеличением выраженности протеинурии, отмечается не только при двустороннем, но и при одностороннем ПМР. При этом ХПН, как правило, продолжает прогрессировать и после успешного хирургического устранения рефлюкса.
Диагностика наследственного заболевания почек основывается на результатах изучения родословной и обследования членов семьи. Наибольшие трудности вызывают дифференциальная диагностика синдрома Альпорта с хроническим гломерулонефритом и амилоидозом почек, а также разграничение наследственных тубулопатии с приобретенными – лекарственными, токсическими. Важное значение имеет как можно более раннее выявление ПМР (микционная цистография, цистореносцинтиграфия).
Лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Хирургическое лечение высокоэффективно при реноваскулярной гипертензии, вызванной сегментарной гипоплазией, гидронефрозом, а также в ранней стадии рефлюкс-нефропатии. При поликистозе декомпрессия почечной паренхимы путем аспирации кист нередко позволяет замедлить прогрессирование ХПН. Для лечения генетически обусловленного амилоидоза (особенно при периодической болезни) с успехом используют колхицин по 1-2 мг/сут в течение многих месяцев.
При лечении большинства форм наследственных нефропатий ограничиваются заместительной (при тубулопатиях с дегидратацией, потерей соли, кальция, фосфатов, бикарбонатов) и симптоматической (гипотензивной) терапией. При наследственных ГН противопоказаны глюкокортикостероиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты.
При развитии терминальной ХПН проводят хронический гемодиализ, трансплантацию почки. Рецидив нефропатий в трансплантате развивается при генетически обусловленном амилоидозе и, особенно часто, при первичной оксалурии.
Литература
1. Справочник врача общей практики / Н.П.Бочков, В.А Насонова и др. // под ред Н.Р.Палеева. - М:ЭКСПО-Пресс,
1999. - в 2 томах. т2.-992 с., c 290-292
Автор: Выпускающий редактор
Комментарии
Смотрите комментарии в полной версии