Эписпадия - редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на верхней поверхности полового члена, что искривляет член вверх.
Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Аномалия сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.
Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка. Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка.
У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):
- головчатая;
- венечная;
- стволовая;
- субтотальная;
- тотальная
Эписпадия головки - наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи. Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.
Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня. Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря.
При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.
При тотальной (полной) эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу. Это наиболее тяжелая форма патологии.
Лечение эписпадии
Консервативное лечение не проводится. Показано только хирургическое лечение. Операция направлена на решение следующих задач:
- создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении;
- обеспечение удержания мочи и наличие нормального акта мочеиспускания.
Оперативную коррекцию осуществляют в течение 2-3 лет. Головчатая форма эписпадии не требует оперативного лечения. Не рекомендовано при субтотальной и тотальной формах эписпадии предпринимать какие-либо вмешательства, направленные на обеспечение удержания мочи, до достижения возраста 3,5-4 лет. Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Кантвелла-Рэнсли (Cantwell–Ransley).
Осложнения после операции
Наиболее частые послеоперационные осложнения:
- Неудовлетворительный косметический результат.
- Свищи
- Стриктуры
Литература
1. Эписпадия у детей. Клинические рекомендации министерства здравоохранения РФ
2. Здоровье мужчины. Полная энциклопедия./Сост. И.А.Филиппова, - спб ИД ВЕСЬ, 2002, -256 с
Автор: Выпускающий редактор
Комментарии
Смотрите комментарии в полной версии