Галактоземия означает "галактозы в крови". Младенцы с этим состоянием не способны усваивать определенный тип сахара - галактозу. Когда галактоза не может перевариваются, она накапливается в тканях и крови в больших количествах. Галактоземия может быть опасной для жизни, если сразу не принимать мер.
Основным методом лечения классической галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу.
Что можно есть при галактоземии?
- Специальные безмолочные смеси: Нутрамиген(Nutramigen), Беллакт Соя, Нутрилон Соя, Friso Фрисосой, Хумана СЛ
- Мясо: свинина, говядина, телятина, кролик, мясо птицы
- Рыба
- Яйца (содержат очень небольшое количество галактозы в связанной форме)
- Жиры: растительное масло (соевое, кукурузное, оливковое, хлопковое, арахисовое), свиное сало (смалец), маргарин растительный
- Зерновые продукты: мука, макаронные изделия, крупы, безмолочный рис
- Фрукты: абрикосы, грейпфруты, апельсины, яблоки, бананы, киви, груши
- Овощи с низким содержанием галактозы: картофель, морковь, цветная капуста, брокколи, капуста, салат, сельдерей, шпинат, огурцы, кабачки, лук, репа, редис, спаржа, кукуруза, свекла, тыква
- Соевые продукты, не подвергшиеся ферментации (соевое молоко, тофу)
- Орехи: фундук, фисташки, арахис; кокосы
- Семена: подсолнечника, кунжута
- Специи: сухие травяные специи, соль, перец, желатин, дрожжи, майонез без сливок
- Горчица, хрен, кетчуп
- Чай, кофе
- грибы
- Мед ( для детей старше года), сахар, подсластители, которые не содержат лактозу, такие как аспартам
Покупая продукты в магазинах, внимательно читайте этикетки. Эти пищевые добавки безопасны для использования:
- лактат
- молочная кислота
- лактальбумин
- стеароил-2-лактилат
- агар, аравийская камедь (гуммиарабик, Е414), каррагинан (E407), трагакантовая камедь (пищевой стабилизатор Е413) и гуаровая камедь (E412), патока, сорго
Что нельзя есть при галактоземии?
Необходимо полностью исключить из рациона больного:
- любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.)
- все продукты, в состав которых входит молоко: сливочное масло, маргарин молочный, сыр, йогурт, кефир, сметана, сливки, мороженое, шоколад, сгущенное молоко
- пищевые продукты, имеющие в составе лактозу, казеин, гидролизат белка
- cубпродукты: печень, мозг, почки
- пищевые продукты, содержащие субпродукты: пирожки, колбасные изделия
- бовые: фасоль, горох, бобы, чечевица
- cоевые продукты, полученные в процессе ферментации: например, соевый соус.
- фрукты с высоким содержанием галактозы: арбуз, инжир, виноград, папайя, дыня, слива
- мидии
Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения — нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы ( см.таблицу)
| Галактозиды | • Бобовые: горох, бобы, фасоль, чечевица,
маш, нут и др. • Соя (но не изолят соевого белка) • Шпинат Какао, шоколад ( какао может содержать связанную галактозу, но считается приемлемым для людей с галактоземии. Но помните, что плитка шоколада обычно содержит молоко.) • Орехи |
| Нуклеопротеины | • Печень, почки, мозги и др. субпродукты • Печеночный паштет, ливерная колбаса • Яйца (содержат очень небольшое количество галактозы ) |
Эксперты имеют разные мнения по использованию зеленого горошка, субпродуктов и бобовых культур. Некоторые эксперты не рекомендуют давать их детям с галактоземией, в то время как другие считают, что они являются приемлемыми.
Внимательно читайте этикетки на всех упакованных пищевых продуктах. Многие упакованные и обработанные пищевые продукты являются небезопасными. Не покупайте продукт, если в его состав входит что-то из этого списка.
- молоко, сливочное масло, сливки, йогурт
- сыр
- обезжиренное сухое молоко или сухое молоко
- сыворотка или сыворотка молочная сухая (молочные белки)
- лактоза (молочный сахар)
- казеин (молочный белок)
В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы — это единственный способ сократить накопление токсичного компонента — галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы. При галактоземии, обусловленной дефицитом УДФ-галактозо-4-эпимеразы, возможно использование низкогалактозной диеты в соответствии с допустимыми количествами галактозы в рационе под контролем уровня галактозы в сыворотке крови.
При составлении лечебных рационов для детей первого года количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам.
Для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси. Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты.
Необходимо помнить, что при использовании соевых смесей в питании грудных детей, возможно появление аллергических реакций на соевый белок и функциональных запоров. В таких случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизата казеина.
В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1:1.
Безлактозные молочные смеси с преобладанием сывороточных белков не рекомендуется использовать в диетотерапии у детей с галактоземией грудного возраста, так как могут содержать следовые количества галактозы, поэтому следует применять только казеинпредоминантные безлактозные молочные смеси.
Специализированные смеси вводят в рацион больного с галактоземией постепенно, в течение 5–7 дней, начальные дозы составляют 1/5–1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.
Особенности назначения прикорма при галактоземии
С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5–10 капель, постепенно увеличивая объем до 30–50 мл в сутки, к концу года — до 100 мл.
С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока. Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.
В 5,5 месяцев вводят второй прикорм — безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.
Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).
Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения при галактоземии отражены в таблице.
| Продукты и блюда | Возраст, мес |
| Сок фруктовый | 4 |
| Фруктовое пюре | 4,5 |
| Овощное пюре | 5 |
| Каши молочные | - |
| Каши безмолочные | 5-5,5 |
| Творог | - |
| Яйцо (желток) - не чаще 2–3 раз в неделю | после 12 месяцев |
| Мясное пюре | 6 |
| Рыба | 8 |
| Кефир и другие кисломолочные продукты | - |
| Сухари, печенье (обычные) | - |
| Сухари, печенье, (не содержащие компонентов молока) | 7 |
| Растительное масло | 4,5 |
| Сливочное масло | - |
При составлении рациона детям первого года жизни желательно учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма. При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г — продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г — продукт не используется.
При лечении галактоземии следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, так как она нередко используется в качестве вспомогательного вещества, например, в процессе приготовления гранул гомеопатических препаратов. Нельзя также пользоваться настойками и спиртовыми лекарственными препаратами, которые замедляют элиминацию галактозы из печени.
Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют путем определения содержания общей галактозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. В течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты уровень общей галактозы может быть выше, чем у здоровых детей, однако, он не должен превышать 3–5 мг%.
Примерное меню с использованием низколактозного молока при галактоземии (возраст ребенка - 7 месяцев, масса - 8 кг)
Первое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл.
Второе кормление. Каша на низколактозном (12%-ном) молоке — 150 мл, масло топленое — 5 г, желток — 1/2 штуки, хлеб — 50 г, пюре яблочное — 50 г.
Третье кормление. Бульон — 30 мл, пюре овощное на низколактозном (12%-ном) молоке — 150 г, масло растительное — 5 г, пюре мясное — 30 г, хлеб — 5 г, кисель фруктовый — 30 мл.
Четвертое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл, сок яблочный — 50 мл, сухари — 5 г.
Пятое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл.
Можно ли сладкое ребенку с галактоземией?
Нет необходимости исключать все сладости из диеты ребенка с галактоземией. Можно есть: варенье, мед, фруктовые пудинги или желе ( сделанные на воде ), самодельные конфеты, магазинные нешоколадные фруктовые конфеты (читайте этикетки), желатиновые лимонные или апельсиновые дольки, желатиновые конфеты, зефир, жевательная резинка.
Читайте еще Рецепты сладких блюд для детей с галактоземией
Литература 1. "Национальной программы оптимизации вскармливания детей первого года жизни в РФ (XVI Съезд педиатров России, февраль 2009 г. 2. http://perkinspediatrics.tripod.com/ 3. Parents’ Guide to Galactosemia
Автор: Выпускающий редактор
Комментарии
Смотрите комментарии в полной версии