Все клиники Калининграда, адреса, телефоны, отзывы пациентов

med39 в твиттере med39 в вконтакте med39 в фейсбуке med39 в инстаграме

 

Опрос

медицинский опрос Были ли у вас осложнения после вакцинации от covid-19?

 

Ответить  |  Все опросы
Опрос

медицинский опрос Как вы относитесь к принудительной вакцинации от covid-19?

 

Ответить  |  Все опросы

 

Пройти тест

Ваша реакция на стрессы

Умение выйти из стресса без потерь во многом зависит от нашего характера и темперамента. Ответив на вопросы предлагаемого теста, вы сможете определить собственные возможности для выхода из подобных ситуаций

 

Калькуляторы on-line

 


Блоги

Культ антител на ковид и его жрецы  >>>

Без комплементарной медицины ВОЗу не легче  >>>

 

 

Анемия апластическая

читайте нас в яндекс дзен
Читайте нас в

Анемия апластическая заболевание, характеризующееся панцитопенией периферической крови и снижением содержания клеток костного мозга.

Этиология и патогенез. Апластическая анемия – относительно редкое заболевание. Встречается с частотой примерно 0,5 на 100 000 населения. Число случаев болезни возрастает по мере увеличения возраста от 1 года до 20 лет. Существенных различий в заболеваемости от 20 до 60 лет не выявлено. После 60 лет число случаев болезни возрастает. В некоторых семьях отмечается генетическая предрасположенность к болезни. Есть сообщения о развитии аплазии после приема некоторых лекарственных препаратов. Примерно у 50% больных установить этиологию заболевания практически не удается (идиопатическая апластическая анемия).

Выделяют несколько механизмов развития апластической анемии: 1) поражение полипотентной стволовой клетки; 2) подавление кроветворения, связанное с иммунологическими механизмами (гуморальными, клеточными); 3) нарушения в функционировании элементов микроокружения; 4) дефицит факторов, стимулирующих кроветворение.

Клиническая картина связана в основном с цитопеническим синдромом и зависит от его глубины. Чаще всего наблюдается геморрагический синдром, в особенности при снижении уровня тромбоцитов менее 20x109/л (петехиальные высыпания на коже, синячки, кровотечения из десен, носа, почек, матки; возможны тяжелые кровотечения из желудочно-кишечного тракта). Появление геморрагии на слизистой оболочке полости рта, кровоизлияния в конъюктиву являются грозными симптомами, свидетельствующими о весьма возможном кровоизлиянии в головной мозг. Наряду с геморрагическим синдромом в клинической картине превалируют инфекционные осложнения (бронхит, пневмония, сепсис, парапроктит). Возможны тяжелые грибковые поражения слизистых оболочек, грибковый сепсис. Наряду с геморрагическими и инфекционными осложнениями часто выявляются симптомы, связанные с глубокой анемией (слабость, одышка при физической нагрузке, стенокардия). В анализах периферической крови обнаруживаются нормохромная анемия, ретикулоцитопения, нейтропения, часто сочетающаяся с моноцитопенией. Абсолютное количество лимфоцитов обычно нормальное, уровень тромбоцитов низкий (менее 40x109/л). При гистологическом исследовании костного мозга выявляются резкое снижение клеточности, преобладание жировой ткани над кроветворной. В оставшихся островках кроветворения обнаруживают небольшое количество лимфоцитов, плазматических клеток, эритроидные элементы. Мегакариоциты практически отсутствуют.

Диагностика основывается на данных цитологического исследования периферической крови и цитоморфологического исследования костного мозга. Выполнение трепанобиопсии при подозрении на апластическую анемию обязательно. При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать, что панцитопения может явиться первым признаком острого лейкоза, метастазов рака в костный мозг, костномозговой формы хронического лимфолейкоза, волосато-клеточного лейкоза, туберкулеза, гепатита вирусной этиологии. Диагноз “апластическая анемия” в принципе является диагнозом исключения и устанавливается лишь в том случае, если перечисленные выше причины развития аплазии отвергнуты.

Прогноз. При идиопатической апластической анемии, согласно международным критериям, принято выделять две основные формы. При так называемой тяжелой форме апластической анемии в течение 6 мес погибает практически половина больных; год могут прожить только 20%. При нетяжелой форме заболевания прогноз намного лучше. Для отнесения того или иного случая к тяжелой форме заболевания могут служить следующие критерии: показатели периферической крови (нейтрофилов менее 0,5x109/л, тромбоцитов менее 20x109/л); результаты исследования костного мозга (выраженное снижение клеточности или умеренная гипоплазия с количеством гемопоэтических клеток менее 30%). Это имеет принципиальное значение как при определении прогноза, так и при выборе тактики лечения.

Лечение. При содержании гранулоцитов менее 0,5x109/л пациента следует изолировать. Кожу обрабатывают антисептическим мылом, обязательна санация ротовой полости. Необходимо исключить внутримышечные инъекции. С целью уменьшения вероятности развития инфекционных осложнений, деконтаминации кишечника назначают неабсорбируемые антибиотики (полимиксин, канамицин) или бисептол, ципрофлоксацин. Необходимо также профилактическое назначение противогрибковых препаратов (нистатин по 8 г, или низорал по 2 таблетки 2 раза, или дифлукан по 100 мг). Для уменьшения менструальных кровопотерь на длительный срок назначают синтетические прогестины (бисекурин, нон-овлон). При глубокой анемии (менее 80 г/л) переливают эритроцитную массу или отмытые эритроциты.

При уровне тромбоцитов менее 20x109/л или при наличии геморрагического синдрома осуществляют трансфузии тромбоцитной массы. Предпочтение должно отдаваться тромбоконцентрату, полученному методом тромбоцитофереза от одного донора. Возможны, однако, менее эффективные трансфузии тромбоцитов, полученных методом центрифугирования из 1 ед. донорской крови (1 ед. = 450 мл цельной крови + 50 мл консерванта). Переливать за один раз необходимо не менее 8 ед. тромбоцитной массы (т.е. полученной из крови 8 доноров). Последний вариант терапии менее оптимален, так как может привести к развитию аллосенсибилизации и рефрактерности к трансфузиям. При развитии рефрактерности проводят плазмаферез (плазмообмен).

Пациентам с тяжелой формой апластической анемии показана трансплантация костного мозга от HLA-совместимого донора. Однако показания к этому виду лечения ограничиваются возрастом больных (не старше 40 лет) и длительностью заболевания (не более 3 мес, иначе вследствие аллосенсибилизации возможно отторжение трансплантата). Эффективность трансплантации довольно высока - пятилетняя выживаемость превышает 70%.

Хорошей эффективностью при тяжелой форме апластической анемии обладает антилимфоцитарный (антитимоцитарный) глобулин (АТГ). Препарат вводят внутривенно из расчета 15-20 мг/ (кг·сут) в течение 8 ч. Продолжительность лечения 5-8 дней. Пятилетняя выживаемость после лечения АТГ составляет 50-70%. Лечение проводят в условиях асептического блока. Среди осложнений чаще всего отмечают сывороточную болезнь, углубление тромбоцитопении, лихорадку. Реакция на лечение глюкокортикоидными гормонами в дозе 1 мг/кг наблюдается редко. Альтернативой АТГ является использование циклоспорина А в дозе 5 мг/кг в день длительно (6-12 мес). Наиболее эффективно сочетанное применение АТГ и циклоспорина с ростовыми гемопоэтическими факторами. Спленэктомию при тяжелой форме апластической анемии выполняют только при отсутствии эффекта от других видов терапии. Прогноз при нетяжелой форме аплазии гораздо более благоприятный. Наряду с антилимфоцитарным глобулином, циклоспорином А используют и спленэктомию. Эффективность этих видов терапии хорошая: пятилетняя выживаемость превышает 80%.



 

комментарииКOММЕНТАРИИ 0

Представьтесь:

Решите задачку: 8+3 =

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Для людей c ОФВ Для людей c ОФВ

Полезная информация, организации инвалидов, знакомства

2021-07-24 08:20:26

Чрезмерное употребление кофе уменьшает объем мозга
Учёные из Австралии обнаружили, что чрезмерное употребление кофе пагубно влияет на мозг

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



Популярные статьи


Целебный кисель доктора Изотова
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 




Латинские (английские) буквы в анализах крови. Как расшифровать?
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 




Чувство трепыхания в сердце
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 




Зеленый чай: за и против
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



 

Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Свидетельство о регистрации № ФС77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.

Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель

 

Медицинский портал МЕД39.РУ
Copyright © 2007-2021

med39 в вконтакте med39 в фейсбуке med39 в инстаграме

«МЕД39.РУ» — калининградский сайт о здоровье. Вы можете найти здесь информацию о врачах калининградского региона, список медицинских учреждений Калининграда и области, консультации врачей и многое другое!

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных изданиях, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!