Запись к врачу онлайн

med39 в вконтакте med39 в telegramm

 

Опрос

медицинский опрос Как часто вы делаете утреннюю зарядку?

 

Ответить  |  Все опросы

 

медицинский тест Пройти тест

Тест на дисбактериоз

Микробиом человека представляет собой сложную и динамичную экосистему, а дисбаланс структуры его микробного сообщества по сравнению с нормальным состоянием может бызывать множество проблем со здоровьем. Этот тест поможет вам разобраться, живут ли ваши микроорганизсы в содружестве

Калькуляторы on-lineКалькуляторы on-line

 

Когда печень не надо замачивать в молоке
Когда печень не надо замачивать в молокеПечень, вероятно, самая питательная пища на земле. Но некоторые рецепты её приготовления, могут сделать ее бесполезным продуктом
Читать дальше
Масло гхи - жидкое золото.
Масло гхи - жидкое золото.Масло гхи не содержит козеина, лактозы и воды, что делает его уникальным продуктом
Читать дальше

Больше

 

Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

читайте нас в яндекс дзен
Читайте нас в

Это заболевание широко распространено в ряде стран Азии и Африки, а также встречается в Азербайджане, реже в других странах Закавказья, спорадически – повсеместно. Ген, регулирующий синтез Г-6-ФДГ, располагается на Х-хромосоме. Нарушения в структуре этого гена, ведущие к дефициту фермента, отмечаются преимущественно у мужчин. Генетические нарушения в данном структурном гене варьируют довольно широко: в одних случаях активность ферментов лишь слегка ниже нормальной, в других – почти отсутствует. Весьма разнообразны патологические процессы, связанные с дефицитом Г-6-ФДГ. Клинически они проявляются гемолитическими кризами в ответ на прием некоторых лекарств, употребление в пищу конских бобов, но возможен и хронический гемолитический процесс, обостряющийся под влиянием тех же провоцирующих воздействий.

Патогенез повышенного гемолиза при дефиците Г-6-ФДГ не совсем ясен. Нарушение восстановительных процессов в эритроците ведет к окислению гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина, повышенному разрушению таких эритроцитов в селезенке.

Клиническая картина. Гемолитический криз при дефиците этого фермента характеризуется появлением темной мочи (гемосидерин и свободный гемоглобин в моче), небольшой желтухой на 2-3-й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз. Дальнейший прием этого лекарства ведет к тяжелому внутрисосудистому гемолизу с повышением температуры тела, болью в костях рук и ног, в тяжелых случаях – падением АД, анемической комой. В крови – нейтрофильный лейкоцитоз (иногда очень высокий) со сдвигом до миелоцитов, выраженная анемия, высокий ретикулоцитоз. Моча темно-бурого цвета. Уровень билирубина умеренно повышен за счет непрямого.

Провокаторами гемолиза могут быть хинин, акрихин, сульфаниламиды (в том числе и противодиабетические средства), нитрофураны, производные 8-оксихинолина (нитроксолин), налидиксовая кислота (невиграмон), изониазид, фтивазид, ПАСК, антипирин, фенацетин, амидопирин, ацетилсалициловая кислота, викасол. Этими препаратами, вероятно, не исчерпывается список провокаторов гемолитического криза при дефиците Г-6-ФДГ. Его уточнению мешает провоцирующая роль самой инфекции, ставшей причиной назначения лекарства. Поскольку тяжесть поражения связана с дозой препарата, его немедленная отмена ведет к стиханию гемолиза. Иногда гемолиз временно прекращается, несмотря на продолжающийся прием провоцировавшего медикамента (возможно, в связи с выходом в кровь большого числа повышенно стойких молодых форм эритроцитов). Тяжелый гемолитический криз может вызвать острый некронефроз с развитием тяжелой почечной недостаточности.

Фавизм – развитие острого гемолитического синдрома у некоторых лиц с дефицитом Г-6-ФДГ в ответ на употребление с пищей конских бобов или попадание в легкие пыльцы этого растения. Картина гемолитического криза соответствует описанной при приеме лекарств, но развивается раньше – уже через несколько часов после употребления этих бобов появляется тяжелый гемолиз с развитием почечной недостаточности. Гемолиз, спровоцированный цветочной пыльцой этих бобов, возникает через несколько минут после контакта с ней, протекает легко.

Хронический гемолиз. Наряду с гемолитическими кризами при дефиците Г-6-ФДГ возможен постоянный гемолиз с небольшой желтухой, умеренной анемией, увеличением в крови ретикулоцитов и спленомегалией. Воздействие описанных провоцирующих факторов, в том числе инфекции, усиливает гемолиз. Диагноз с достоверностью может быть поставлен лишь при использовании методов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз. Рибофлавин по 0,015 г 2- 3 раза в день внутрь, аевит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно. При тяжелом гемолитическом кризе для предупреждения развития почечной недостаточности внутривенно медленно вводят 5% раствор гидрокарбоната натрия (реополиглюкин противопоказан при почечной недостаточности), фуросемид (лазикс) по 40-60 мг и более повторно, для усиления диуреза. При развитии анурии используют плазмаферез, при необходимости – гемодиализ. Тяжелый анемический синдром с начальными признаками анемической комы может быть основанием для переливания эритроцитов.

Профилактика. Каждый пациент должен быть снабжен списком противопоказанных ему лекарственных препаратов и осведомлен об опасности употребления в пишу конских бобов. Профилактические прививки следует проводить лишь по строгим эпидемиологическим показаниям.



 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 0

Представьтесь:

Решите задачку: 2+9 =

 

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Для людей c ОФВ Для людей c ОФВ

Полезная информация, организации инвалидов, знакомства

Выпрямление волос опасно для здоровья
Выпрямление волос опасно для здоровья
Женищины, которые используют химические вещества для выпрямления волос, имеют повышенный риск развития рака

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



Латинские (английские) буквы в анализах крови. Как расшифровать?
Латинские (английские) буквы в анализах крови. Как расшифровать?
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



Чувство трепыхания в сердце
Чувство трепыхания в сердце
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



Зеленый чай: за и против
Зеленый чай: за и против
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



 

Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Свидетельство о регистрации № ФС77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.

Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель

 

Медицинский портал МЕД39.РУ
Copyright © 2007-2022

med39 в вконтакте med39 в фейсбуке med39 в инстаграме

«МЕД39.РУ» — калининградский сайт о здоровье. Вы можете найти здесь информацию о врачах калининградского региона, список медицинских учреждений Калининграда и области, консультации врачей и многое другое!

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных изданиях, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!