Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Обновлено:2021-02-04

Это заболевание широко распространено в ряде стран Азии и Африки, а также встречается в Азербайджане, реже в других странах Закавказья, спорадически – повсеместно. Ген, регулирующий синтез Г-6-ФДГ, располагается на Х-хромосоме. Нарушения в структуре этого гена, ведущие к дефициту фермента, отмечаются преимущественно у мужчин. Генетические нарушения в данном структурном гене варьируют довольно широко: в одних случаях активность ферментов лишь слегка ниже нормальной, в других – почти отсутствует. Весьма разнообразны патологические процессы, связанные с дефицитом Г-6-ФДГ. Клинически они проявляются гемолитическими кризами в ответ на прием некоторых лекарств, употребление в пищу конских бобов, но возможен и хронический гемолитический процесс, обостряющийся под влиянием тех же провоцирующих воздействий.

Патогенез повышенного гемолиза при дефиците Г-6-ФДГ не совсем ясен. Нарушение восстановительных процессов в эритроците ведет к окислению гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина, повышенному разрушению таких эритроцитов в селезенке.

Клиническая картина. Гемолитический криз при дефиците этого фермента характеризуется появлением темной мочи (гемосидерин и свободный гемоглобин в моче), небольшой желтухой на 2-3-й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз. Дальнейший прием этого лекарства ведет к тяжелому внутрисосудистому гемолизу с повышением температуры тела, болью в костях рук и ног, в тяжелых случаях – падением АД, анемической комой. В крови – нейтрофильный лейкоцитоз (иногда очень высокий) со сдвигом до миелоцитов, выраженная анемия, высокий ретикулоцитоз. Моча темно-бурого цвета. Уровень билирубина умеренно повышен за счет непрямого.

Провокаторами гемолиза могут быть хинин, акрихин, сульфаниламиды (в том числе и противодиабетические средства), нитрофураны, производные 8-оксихинолина (нитроксолин), налидиксовая кислота (невиграмон), изониазид, фтивазид, ПАСК, антипирин, фенацетин, амидопирин, ацетилсалициловая кислота, викасол. Этими препаратами, вероятно, не исчерпывается список провокаторов гемолитического криза при дефиците Г-6-ФДГ. Его уточнению мешает провоцирующая роль самой инфекции, ставшей причиной назначения лекарства. Поскольку тяжесть поражения связана с дозой препарата, его немедленная отмена ведет к стиханию гемолиза. Иногда гемолиз временно прекращается, несмотря на продолжающийся прием провоцировавшего медикамента (возможно, в связи с выходом в кровь большого числа повышенно стойких молодых форм эритроцитов). Тяжелый гемолитический криз может вызвать острый некронефроз с развитием тяжелой почечной недостаточности.

Фавизм – развитие острого гемолитического синдрома у некоторых лиц с дефицитом Г-6-ФДГ в ответ на употребление с пищей конских бобов или попадание в легкие пыльцы этого растения. Картина гемолитического криза соответствует описанной при приеме лекарств, но развивается раньше – уже через несколько часов после употребления этих бобов появляется тяжелый гемолиз с развитием почечной недостаточности. Гемолиз, спровоцированный цветочной пыльцой этих бобов, возникает через несколько минут после контакта с ней, протекает легко.

Хронический гемолиз. Наряду с гемолитическими кризами при дефиците Г-6-ФДГ возможен постоянный гемолиз с небольшой желтухой, умеренной анемией, увеличением в крови ретикулоцитов и спленомегалией. Воздействие описанных провоцирующих факторов, в том числе инфекции, усиливает гемолиз. Диагноз с достоверностью может быть поставлен лишь при использовании методов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз. Рибофлавин по 0,015 г 2- 3 раза в день внутрь, аевит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно. При тяжелом гемолитическом кризе для предупреждения развития почечной недостаточности внутривенно медленно вводят 5% раствор гидрокарбоната натрия (реополиглюкин противопоказан при почечной недостаточности), фуросемид (лазикс) по 40-60 мг и более повторно, для усиления диуреза. При развитии анурии используют плазмаферез, при необходимости – гемодиализ. Тяжелый анемический синдром с начальными признаками анемической комы может быть основанием для переливания эритроцитов.

Профилактика. Каждый пациент должен быть снабжен списком противопоказанных ему лекарственных препаратов и осведомлен об опасности употребления в пишу конских бобов. Профилактические прививки следует проводить лишь по строгим эпидемиологическим показаниям.

 

 

 

комментарии КOММЕНТАРИИ: 0

Решите задачку: 4+5 =

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Школьный невроз

Этот важный тест поможет понять родителям и педагогам, что происходит с ребёнком


 

Зелёный чай для здоровья ваших зубов

Зелёный чай для здоровья ваших зубов

Вы можете сделать натуральный ополаскиватель для полости рта, используя зеленый чай

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Зеленый чай и риск инсульта

Зеленый чай и риск инсульта

Исследования показывают, что употребление зеленого чая может снизить риск инсульта

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Томатный сок. Польза для мужчин
Томатный сок. Польза для мужчин ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Перловка может снизить холестерин
Перловка может снизить холестерин ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Обычно у человека артериальное давление на правой руке выше, чем на левой.

Люди с высокими цифрами артериального давления реже болеют раком.

11480