Альвеолиты легких

Альвеолиты - группа распространенных воспалительных процессов в респираторном отделе легкого, при которых происходит замещение легочной ткани соединительной. Альвеолит может возникать как проявление ряда заболеваний: диффузные болезни соединительной ткани (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии, синдрома Шегрена), хронического активного гепатита, первичного билиарного цирроза, аутоиммунного тиреоидита, саркоидоза, СПИДа и некоторых других.

К самостоятельным нозологическим формам относят:
- экзогенный аллергический альвеолит
- токсический альвеолит
- идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Рассмотрим подробнее эти виды.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Синонимы заболевания: синдром Хаммена-Рича, диффузный интерстициальный фиброз легких, бинтерстициальная пневмония.

Проявление заболевания: прогрессирующий пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, высокое артериальное давление малого круга кровообращения и легочное сердце ( увеличение и расширение правых отделов сердца из-за повышения артериального давления в малом круге кровообращения). Чаще заболевают женщины, возраст может быть различным.

В ряде случаев заболевание имеет наследственную предрасположенность, так как встречаются семейные его формы. Большинство исследователей склоняются к тому, что заболевание имеет аутоиммунный механизм развития. Это подтверждается тем, что в крови больных нередко выявляются peвматоидные факторы, повышенное содержание иммунных белков и циркулирующих иммунных комплексов, а в ткани легких обнаруживается инфильтрация лимфоцитами. Иммунологические реакции, ведущие к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов (развитие нейтрофильного альвеолита), протекают с участием иммунных комплексов, альвеолярных макрофагов. Следствием разрушения нейтрофилов является высвобождение большого количества протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы, ведущей к нарушению обмена коллагена в легочной ткани и развитию прогрессирующего легочного фиброза. При прогрессировании заболевания продолжается слипание и деформация альвеол с вовлечением в процесс мелких бронхиол. В результате в легких формируются гладкостенные полости небольших размеров - так называемое «сотовое легкое». Макроскопически наблюдаются легкие повышенной плотности, имеющие красно-бурый цвет с сетью сероватых полосок и очагами буллезпой эмфиземы.

Первыми клиническими проявлениями идиопатического фиброзирующего альвеолита могут служить одышка, снижение устойчивости к физическим нагрузкам и сухой кашель, не поддающийся терапии. Одышка и покашливание могут сопровождаться общими жалобами (повышенная утомляемость, похудание. Иногда начало заболевания может протекать по типу банального ОРВИ - с лихорадкой, влажным продуктивным кашлем и быстро нарастающей одышкой. При прослушивании по задней поверхности легких наблюдается распространенное характерное похрустывание, иногда - притупление звука. С течением времени могут присоединиться симптомы сухого плеврита, возможен спонтанный пневмоторакс. Нарастает дыхательная недостаточность, появляются синюшность, признаки гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.

В исходе заболевания развиваются типичные пальцы в виде «барабанных палочек»(безболезненное колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев) и ногти в форме "часовых стекол".

Прогноз неблагоприятныЙ. Длительность жизни больных после выявления идиопатического фиброзирующего альвеолита составляет в среднем 4-6 лет. Однако при проведении всех соответствующих лечебных мероприятий можно не только продлить жизнь, но и соранить трудоспособность пациентов.

Диагноз устанавливается на основании данных обследования, результатов рентгенологических, функциональных и лабораторных методов исследования.

Симптомы заболевания сходны с симптомами многофокусной очаговой бронхопневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмокониоза, бронхоальвеолярного рака.

Лечение. При подозрении на идиопатический фиброзирующий альвеолит больных госпитализируют в специализированные пульмонологические отделения. Целью лечения является снятие воспаления с альвеол и улучшение кровообращения. На начальных стадиях назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, пеницилламин (купренил) и др. Терапия проводится длительно. При прогрессирующем течении заболевания и большом количестве циркулирующих иммунных комплексов терапия дополняется плазмаферезом.

Аллергические альвеолиты

Внешние аллергические альвеолиты (экзогенные аллергические альвеолиты, гиперчувствительные интерстициальные пневмониты, экзогенные бронхиолоальвеолиты) возникают благодаря реакции иммунной системы на внешние аллергены. Распространениость этой патологии нарастает в связи с увеличением объема промышленных и сельскохозяйственных отраслей, при работе в которых человек непосредственно соприкасается с веществами, способными вызвать аллергические реакции.

Аллерген, вызывающий заболевание, попадает в организм ингаляционным, реже - иным путем. Как правило, аллергеном является мельчайшая пыль - частицы растений и животных, бактерий, актиномицетов, сапрофитных грибов. Обычно аллергенами являются споры грибков, находящиеся на прелом сене, сахарном тростнике и других растительных производных. Значительно реже ими становятся растительная пыль, белковые антигены, антигены домашней пыли, лекарственные средства. Виды аллергенов, вызывающие заболевание: амбарная болезнь - пшеничная пыль, мука; болезнь молольщиков кофе - кофейная пыль; болезнь моющихся в сауне - мокрая древесина; болезнь сыроваров - некоторые сорта сыра; биссиноз - хлопковая и льняная пыль; легкое птицевода (голубевода) - перья и помет голубей, цыплят, волнистых попугайчиков; легкое скорняка - каракуль и мех лис; легкое обрабатывающих грибы - заплесневелый грибной компост; легкое работающих с солодом - прелый ячмень, солодовая пыль; легкое фермера - прелое сено; ликопердоноз - споры гриба-дождевика (в народной медицине используется как средство от носовых кровотечений); секвойоз - заплесневелые опилки красного дерева; субероз - пробкован пыль; болезни легких, вызываемые увлажнителями воздуха и использованием кондиционеров - загрязненные вода и воздух; альвеолиты, вызываемые лекарственными средствами - ряд антибиотиков (например, пенициллины), сульфаниламиды, нитрофурапы, белковые препараты, соли золота и др.

Основным механизмом развития повреждения легких при экзогенных аллергических альвеолитах является образование иммунных комплексов. Они откладываются в стенках альвеол и мельчайших дыхательных бронхиол, вызывая их воспаление. Этому способствует повышенная проницаемость сосудистой стенки, возникающая при развитии аллергических реакций немедленного типа. Последние характеризуются массивным высвобождением биологических активных веществ (в первую очередь гистамина и серотонина) из клеток крови, благодаря которым и повышается сосудистая проницаемость. Кроме того, биологические активные вещества активизируют нейтрофилы и эозинофилы, которые также задействуются в развитии воспалительных реакций. Кроме реакций немедленного типа, в механизме развития экзогенных аллергических альвеолитов могут участвовать и реакции замедленного типа, приводящие к образованию в легких гранулем. Результатом развития гранулем является рубцевание, вследствие чего формируется замещение легочной ткани. В альвеолах возможно скопление экссудата. При прогрессировании заболевания развивается диффузный легочный фиброз с очагами более обширного разрастания соединительной ткани. Структура легкого нарушается, возникает неравномерное разрушение альвеол, расширение бронхиол и эмфизема легких.

Экзогенные аллергические альвеолиты характеризуются острым, подострым и хроническим течением. Развитие той или иной формы заболевания связано с особенностями аллергена, частотой контакта с ним и его дозой при поступлении в организм, а также с реактивностью самого организма. Например, у голубеводов заболевание проявляется в острой форме чаще всего после чистки голубятни, т. е. когда в дыхательные пути попадает большая доза аллергена. У любителей, содержащих птиц в квартирах, заболевание протекает чаще в хронической форме: хотя контакт с аллергеном постоянный, последний проникает в организм в значительно меньших дозах.

Острая форма в типичных случаях развивается спустя 4-6 ч после контакта с аллергеном. Отмечаются жалобы на лихорадку с ознобом, недомогание, головную боль, боли в конечностях, а также одышку, кашель и чувство «заложенности» (стеснения) в груди. При выслушивании в легких определяются хрустящие хрипы. У лиц, страдающих атопическими аллергическими заболеваниями, в первые 10-15 мин после контакта с аллергеном развивается синдром бронхоспазма с клиникой приступа бронхиальной астмы. При этом в легких при прослушивании определяются свистящие хрипы. Выздоровление при острой форме экзогенных аллергических альвеолито в наступает, когда контакт с аллергеном прекращается. В некоторых случаях через 3-4 дня от начала заболевания вследствие нарушения отхождения мокроты из бронхиального дерева могут присоединиться инфекционно-воспалительные изменения с клиникой острой пневмонии или острого бронхита. В таких случаях выздоровление затягивается до прекращения присоединившегося воспалительного процесса.

При подострой форме симптомы проявляются не так ярко. В большинстве случаев прямая связь заболевания с вдыханием определенного сорта пыли может отсутствовать. Отмечаются жалобы на одышку, кашель, повышенную утомляемость, потерю веса. Данные обследования свидетельствуют о наличии признаков бронхита. Выздоровление при этой форме наступает более медленно.

Когда в организм в течение длительного времени регулярно проникают небольшие количества аллергена или его большие дозы, развивается хроническая форма экзогенных аллергических альвеолитов. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, даже при небольших физических, нагрузках, постоянный кашель с мокротой слизистого характера, слабость, боли в мышцах и снижение веса. При прослушивании в легких наблюдается ослабленное дыхание, хрустящие хрипы; при длительном течении заболевания с развившейся эмфиземой при выстукивании отмечается коробочный звук. Если полностью прекратить контакт человека с аллергеном в начале заболевания, его исход благоприятен. В далеко зашедших случаях при развившемся пневмофиброзе возможно формирование легочного сердца.

Лечение заключается в прекращении и дальнейшем предотвращении контактов больного с аллергеном. При острой форме обычно используют короткий курс лечения глюкокортикостероидами, чтобы как можно быстрее восстановить нарушенные функции. Используются антигистаминные средства, симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Токсические альвеолиты

Для токсических альвеолитов характерно отсутствие иммунологических нарушений. Заболевание развивается благодаря непосредственному токсическому воздействию на легочную ткань различных химических соединений. В качестве факторов, способствующих возникновению токсических альвеолитов, чаще всего выступают лекарственные препараты и токсические промышленные вещества. Среди первых необходимо отметить цитостатики и иммунодепрессанты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, миелосан, меркаптопурин и пр.), противоопухолевые антибиотики (блеомицетин, митомицин С и др.), цитостатики растительного происхождения (винбластин, винкристин и др.), ряд противоопухолевых препаратов (прокарбазин, нитрозометилмочевина). Частота развития токсических альвеолитов при использовании противоопухолевых средств и цитостатиков достигает 40%. Токсическим действием на ткани легкиих обладают производные нитрофурана, сульфаниламиды, нейроактивные и ваэоактивные средства (бензогексоний, анаприлин, апрессин), пероральные сахароснижающие средства (хлорпропамид), L-аспарагиназа.

При продолжительных ингаляциях кислорода последний также может оказывать токсическое воздействие на легочную ткань.

Риск возникновения токсических альвеолитов зависит от срока приема и дозировок токсических препаратов. Он усиливается при одновременном использовании нескольких таких препаратов.

Среди производственных провоцирующих факторов токсических альвеолитов выделяют раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, тетрахлорметан и др.), ряд металлов (марганец, ртуть, цинк, бериллий, кадмий, никель) и их соединения, некоторые пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен), некоторые гербициды и др.

Развитие токсических альнеолитов характеризуется непосредственным токсическим воздействием на стенки легочных капилляров. Это при водит к нарушениям микроциркуляции, внутритканевому отеку и инфильтрации с последующим исходом в пневмофиброз. Ряд токсических соединений (например, бериллий) помимо прямого токсического эффекта на легкие оказывает воздействие и на развитие функций иммунной системы.

Выделяют острые, подострые и хронические токсические альвеолиты. Острые токсические альвеолиты обычно возникают после массивного воздействия промышленных токсических агентов. Причиной также может быть длительный прием препаратов нитрофуранового ряда.

Хронические токсические альвеолиты развиваются постепенно, при регулярном поступлении токсического вещества в организм в небольших или умеренных дозах, т. е. при продолжении контакта с пневмотоксическим средством. Симптомы усиливаются постепенно. В клинике преобладают жалобы на одышку, сухой кашель, лихорадку. При выслушивании выявляются хрустящие хрипы и жесткое дыхание.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. При своевременно проведенной терапии наблюдается благоприятный эффект; в противном случае при развившемся пневмофиброзе - неблагоприятный. При назначении препаратов, которые могут вызвать токсический эффект, следует избегать использования максимальных доз и сочетания нескольких препаратов с подобными свойствами. При длительном лечении такими препаратами необходим постоянный контроль за функцией легких, чтобы выявить ранние признаки альвеолита.

Лечение токсических альвеолитов предполагает исключение контакта больного с аллергеном. Иногда плодь до смены работы. На начальных стадиях заболевания эффективны глюкокортикостероиды. В остальном используется симптоматическое лечение, как при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.