Адреногенитальный синдром

Обновлено:2021-01-11

При вирильной форме АГС происходит избыточное выделение андрогенов корой надпочечников. При вирильной форме адреногенитального синдрома нарушения начинаются уже во внутриутробном периоде. Избыток андрогенов ведет к вирилизация (лат. virilis — мужской, свойственный мужчине), т.е процессу проявления мужских черт (тип телосложения, мужские черты лица, оволоcение, развитая мускулатура, тембр голоса и др.) у женщин и мужчин.

Девочки, страдающие этим заболеванием, рождаются с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчики – с большим половым членом. У детей с вирильной формой адреногенитального синдрома часто гиперпигментирована кожа наружных половых органов, вокруг анального отверстия и ореолов вокруг сосков.

У девочек нередко возникает умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, несколько увеличенное расстояние от основания клитора до наружного отверстия уретры, умеренно выраженная гипоплазия матки. При этом первое менструальное кровотечение наступают в 14—16 лет, далее менструации носят нерегулярный характер, имеются тенденцию к задержкам.

Телосложение — широкие плечи, суженный таз, меньшее отложение жиров на бедрах и ягодицах, несколько гипопластичные молочные железы, что придает им определенного вида спортивный тип. В связи с этим такие девочки занимаются спортом охотно, добиваться успеха в требующих выносливости видах спорта.

У девочек, страдающих этим заболеванием имеет место гипертрихоз, выраженный, как правило, несильно — единичные стержневые волосы над верхней губой, щеках, оволосение белой линии живота, промежности, бедер, голеней. Проявлением гиперандрогении служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и спины. Дети с вирильной формой адреногенитального синдрома обычно низкорослые.

Постпубертатная форма (после полового созревания) развивается у женщин, живущих половой жизнью и отмечающих нерегулярные скудные менструации, отсутствие беременностей, гипертрихоз.

При регулярных менструациях, у женщин может иметь место недостаточность лютеиновой фазы цикла. Основным при данном синдроме является развитие бесплодия при всех видах нарушений в яичниках. При этом беременность может возникнуть, но обычно прерывается самопроизвольно на ранних стадиях (до 7—10 недель), до образования плаценты.

Диагностика АГС

Помимо имеющейся вышеописанной симптоматики, в установлении диагноза, особенно при нерезко выраженном адреногенитальном синдроме, помогают гормональные исследования. В клинической практике применяется определение 17-КС — метаболитов андрогенов в моче до и после приема глюкокортикоидных препаратов (проба с дексаметазоном). Известно, что на сегодняшний день более распространенным и точным является метод определения ДЭА, тестостерона и 17-ОНП до и после указанной пробы. Снижение содержания 17-КС в моче и тесто­стерона, 17-ОНП и ДЭА в крови после применения препаратов, тормозящих выделение АКТГ, указывает на надпочечниковое происхождение андрогенов. Важно заметить, что сложности в диагностике возникают тогда, когда у женщины с адреногенитальным синдромом развиваются поликистозные яичники, которые сами по себе являются источником повышенного образования андрогенов.

Чтобы поставить диагноз «адреногенитальный синдром» нужно пройти обследование у генетика, акушера-гинеколога, уролога-андролога, эндокринолога, дерматовенеролога, детского кардиолога.

В большинстве случаев адреногенитальный синдром – патология врожденная. Однако он может быть и приобретенным. Приобретенный адреногенитальный синдром развивается как следствие доброкачественной или злокачественной опухоли, развивающейся в сетчатой зоне коры надпочечников.

Лечение адреногенитального синдрома

С целью коррекции нарушений гормональной функции коры надпочечников используются в лечении глюкокортикоидные препараты. Очень давно в лечении стали применять кортизол, хотя на сегодняшний день большее применение находит дексаметазон. Дозировка препарата определяется под контролем содержания 17-КС в моче, тестостерона, ДЭА и 17-ОНП в крови, уровень которых на фоне приема дексаметазона не должен превышать верхней границы нормы.

Об эффективности проводимого лечения можно судить по изменению базальной температуры и характера менструального цикла. Укорочение интервалов между менструациями, появление двухфазной температуры служат достоверными признаками положительного эффекта от лечения. В свою очередь, отсутствие эффекта терапии свидетельствует о наличии поликистозных яичников, нередко развивающихся, в частности, на фоне хронической ановуляции при адреногенитальном синдроме.

К гормональной терапии добавляется кломифен в тех случаях, когда отсутствует полноценная вторая фаза менструального цикла. На фоне комплексной терапии достаточно часто наступает беременность, что вызывает необходимость в дальнейшем применения глюкокортикоидных препаратов во избежание выкидыша или прекращения развития оплодотворенной яйцеклетки. С целью уменьшения гипертрихоза применяется антиандроген ципротерон ацетат, он снижает уровень тестостерона как в крови, так и в моче, при этом не подавляя аденокортикотропную и гонадотропную функции гипофиза.

Антиандрогенным свойством обладает и верошпирон (спиронолактон). Отмечается подобное действие и от применения синтетических прогестинов (оральных контрацептивов, содержащих эстрогены и гестагены). Применение синтетических прогестинов у женщин с адреногенитальным синдромом не должно быть длительным.

Профилактика адреногенитального синдрома

В качестве профилактики адреногенитального синдрома предлагается только медико-генетическое консультирование.

 

 

 

комментарии КOММЕНТАРИИ: 0

Решите задачку: 6+5 =

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Нет ли у вас камней в почках?

Тест позволяет определить, нет ли у вас симптомов почечно-каменной болезни


 

Зелёный чай для здоровья ваших зубов

Зелёный чай для здоровья ваших зубов

Вы можете сделать натуральный ополаскиватель для полости рта, используя зеленый чай

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Зеленый чай и риск инсульта

Зеленый чай и риск инсульта

Исследования показывают, что употребление зеленого чая может снизить риск инсульта

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Томатный сок. Польза для мужчин
Томатный сок. Польза для мужчин ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Перловка может снизить холестерин
Перловка может снизить холестерин ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Глаза человека не чувствуют температуру. Испуганный человек видит лучше. Через 1 минуту пребывания в темноте чувствительность глаза к свету возрастает в 10 раз, через 20 минут – в 6000 раз.

Глаз поворачивается 6 глазными мышцами. Они обеспечивают подвижность глаза во всех направлениях. Благодаря этому мы быстро фиксируем одну точку предмета за другой, оценивая расстояния до предметов.

6684