Болезнь Кушинга (синдром Кушинга)

Гипофизарный АКТГ-зависимый синдром Кушинга (СК) традиционно обозначается термином болезнь Кушинга (БК). Болезнь Кушинга – гиперкортицизм, обусловленный нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции функции коры надпочечников с развитием ее гиперплазии и усиления биосинтеза гормонов. Болезнь Кушинга - это редкое заболевание, 2 случая на 1 млн. населения в год.

Этиология и патогенез. При патологоанатомическом исследовании органические изменения в гипоталамической области у лиц, страдавших гиперкортицизмом гироталамического генеза, практически отсутствуют, поэтому можно думать о функциональных гипоталамических нарушениях. В гипофизе в 90% случаев выявляют аденомы из кортикотрофов, реже – их гиперплазию.

При болезни Кушинга стойкая гиперсекреция кортикостероидов не блокирует избыточного выделения гипофизом АКТГ, так как снижена чувствительность гипофиза к ингибирующему действию кортизола. При синдроме Кушинга, вызванном кортикостеромой, чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию кортизола сохранена, вследствие чего секреция АКТГ снижается и второй надпочечник атрофируется.

Болезнь Кушинга чаще развивается у женщин в 20-40 лет, но наблюдается и у мужчин, и у детей, а также в более старшем возрасте. К числу провоцирующих факторов относят стрессорные воздействия, травмы черепа, нейроинфекции, изменение функциональной активности гипоталамических центров во время беременности и родов, в климактерическом периоде.

В основе болезни Кушинга лежит нарушение функционирования механизма обратной связи по оси кортиколиберин – АКТГ – надпочечники; предполагаются снижение дофаминергической активности и повышение тонуса серотонинергической системы гипоталамуса.

Связанное с нарушением нормального ритма секреции АКТГ стойкое повышение уровня кортизола, надпочечниковых андрогенов и в меньшей степени альдостерона ведет к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма. При этом продукция других гипофизарных гормонов, за исключением пролактина, нередко снижается.

Симптомы болезни Кушинга

1. Ожирение наблюдается у 90 % больных. Жир откладывается диспластично (кушингоидный тип ожирения): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком - «матронизм») и спины («климактерический горбик»). На тыльной стороне кисти жировая клетчатка и кожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается. Даже при отсутствии ожирения у крайне тяжелых больных имеется перераспределение подкожной жировой клетчатки.

2. Атрофия мышц особенно выражена и заметна на плечевом поясе и ногах. Типична атрофия ягодичных и бедренных мышц («скошенные ягодицы»). При попытке больного присесть и встать оба эти движения будут значительно затруднены, особенно вставание. Атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот») приводит к появлению грыжевых выпячиваний по белой линии живота. Для эктопированного АКТГ-синдрома характерен особенно выраженный миастенический синдром, связанный с тяжелой гипокалиемией и мышечной дистрофией.

3. Кожа истончена, имеет мраморный вид с подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая, с участками региональной потливости, шелушится. Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения - стрий. Стрии имеют багрово-красный или фиолетовый цвет, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч, и ширина их может достигать нескольких сантиметров (см рис). На коже нередко определяются высыпания типа акне, многочисленные мелкие подкожные кровоизлияния. Гиперпигментация в отдельных случаях может наблюдаться при БК и закономерно при эктопированном АКТГ-синдроме. В последнем случае меланодермия может быть особенно резко выражена, при этом ожирение весьма умеренно, а в ряде случаев вообще отсутствует, как и характерное перераспределение жира.

болезнь Кушинга
Стрии при синдроме Кушинга

4. Остеопороз является тяжелейшим осложнением гиперкортицизма, которое развивается у 90 % пациентов. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничном отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и компрессионными переломами. Переломы очень часто сопровождаются сильными болями, иногда симптомами сдавления корешков спинного мозга. Сочетаясь с атрофией мышц спины, такие изменения часто приводят к сколиозу и кифосколиозу. Если болезнь начинается в детском возрасте, отмечается значительное отставание ребенка в росте в связи с торможением под влиянием избытка глюкокортикоидов развития эпифизарных хрящей.

5. Кардиомиопатия при СК имеет смешанный генез. Ее развитию способствуют катаболические эффекты стероидов на миокард, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Клинически она проявляется нарушениями ритма сердца (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечной недостаточностью, которая в большинстве случаев является непосредственной причиной смерти пациентов.

6. Нервная система. Симптоматика варьирует от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто обнаруживается несоответствие скудных жалоб тяжести состояния.

7. Стероидный сахарный диабет встречается у 10-20 % пациентов; для него характерно легкое течение и компенсация на фоне диетотерапии и назначения таблетированных сахаропонижающих препаратов.

8. Половая система. Избыток секреции надпочечниковых андрогенов обусловливает у женщин развитие гирсутизма (избыточный рост волос по мужскому типу). Нарушение под влиянием избытка андрогенов циклического выделения гонадолиберина вызывает развитие аменореи.

Лечение болезни Кушинга

В настоящее время все чаще прибегают к трансназальному, транссфеноидальному удалению кортикотропиномы гипофиза. Тяжесть состояния больных требует традиционной предоперационной подготовки, включающей в первую очередь ингибиторы стероидогенеза.

До удаления следует подтвердить наличие аденомы, чтобы не подвергать больного с гиперплазией кортикотрофов напрасному оперативному вмешательству. Для топической диагностики кортикотропиномы необходима высокоразрешающая КТ или МРТ гипофиза.

Иногда единственным информативным методом топической диагностики является катетеризация гипофизарных вен с селективным забором крови на АКТГ. В том случае, если наличие микроаденомы гипофиза не доказано, используют следующие схемы лечения болезни Кушинга. При легкой форме проводят дистанционную лучевую терапию – телегамматерапию в дозе 45-60 Гр (40-60 Дж/кг) или облучение протоновым пучком однократно в дозе 60-90 Гр (60-90 Дж/кг), дополнительно ингибиторы стероидогенеза

При средней степени тяжести выполняют комбинированную терапию: первый этап – односторонняя адреналэктомия, при отсутствии асимметрии надпочечников – правосторонняя; второй этап – дистанционная лучевая терапия. Эти методы дополняют приемом ингибиторов стероидогенеза.

При тяжелой форме, как правило, проводят поэтапную двустороннюю адреналэктомию в комбинации с лучевой терапией на гипофиз, в предоперационном периоде – ингибиторы стероидогенеза.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения смертность при СК в первые 5 лет от начала заболевания достигает 30-50 % пациентов. Прогноз наиболее благоприятен при СК, вызванном доброкачественной кортикостеромой, хотя восстановление функции второго надпочечника происходит не у всех пациентов (80 %). При БК прогноз благоприятен при ранней диагностике и своевременно начатом лечении. После достижения эукортицизма большинство пациентов требует длительного лечения развившихся осложнений, в первую очередь, остеопороза. Наиболее неблагоприятен прогноз при эктопированном АКТГ-синдроме и при распространенном метастазировании злокачественной кортикостеромы. При злокачественной кортикостероме 5-летняя выживаемость составляет до 20-25 %; средняя продолжительность жизни пациента - 14 месяцев.

 

 

 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 0

Решите задачку: 2+9 =

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Угрожает ли Вам невроз?

Старайтесь отвечать быстро и откровенно.


 

Школа лицевых практик
Веганская диета приносит пользу людям с диабетом 1 типа
Веганская диета приносит пользу людям с диабетом 1 типа

Если у вас диабет здоровая веганская диета может помочь вам лучше контролировать уровень сахара в крови, - так считают учёные

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Питание и хроническая боль взаимосвязаны
Питание и хроническая боль взаимосвязаны

Исследователи полагают, что хроническую боль можно регулировать с помощью правильного питания

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Чай из розмарина для здоровья и красоты
Чай из розмарина  для здоровья и красоты ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Простое средство для поднятия иммунитета
Простое средство для поднятия иммунитета ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Знаете ли Вы, что длина среднего пальца человека равна длине ладони? Расстояние от запястья до локтевого сгиба, умноженное на 4, равно одному шагу. Длина руки от запястья до сгиба локтя равна длине стопы. Длина вытянутых в сторону рук равно росту человека. А расстояние от корней волос на лбу до кончика подбородка равно 1/10 человеческого роста. Самая большая ширина плеч равна 1/ 8 части роста. Стопа человека составляет 1/7 часть его роста. Расстояние от кончика подбородка до носа и от корней волос до бровей одинаково. А длина уха равна 1/3 длины всего лица.