Изолированный дефицит АКТГ

Адренокортикотропный гормон, или АКТГ, кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон — тропный гормон, вырабатываемый эозинофильными клетками передней доли гипофиза. Изолированный дефицит АКТГ – редкое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, которое может быть обусловлено торможением секреции АКТГ вследствие длительного лечения препаратами глюкокортикоидов в терапевтических дозах, но существует и спонтанная (идиопатическая) форма.

Этиология и патогенез. Недостаточность секреции АКТГ наблюдается на ранних стадиях развития опухолей гипофиза, при которых возможно первоначальное изолированное выпадение секреции одного тропного гормона в связи с различным распределением отдельных клеточных групп внутри ткани гипофиза.

При назначении глюкокортикоидов секреция АКТГ достаточно быстро уменьшается, однако полное восстановление нарушенных взаимоотношений в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники нередко наступает спустя полгода – год после проведения глюкокортикоидной терапии.

Происхождение спонтанной (идиопатической) формы изолированной недостаточности АКТГ остается неясным.

Можно предположить возможность гипоталамических и гипофизарных нарушений. Гипоталамическая форма может быть связана с дефицитом продукции эндогенного кортиколиберина. В последнее время для ее выявления рекомендуется тест со стимуляцией синтетическим кортиколиберином. Гипофизарный вариант болезни может быть обусловлен аутоиммунным процессом, направленным против кортикотрофов гипофиза. Отмечена частая зависимость между появлением болезни и родами, что ряд авторов связывают с развитием послеродового лимфоцитарного гипофизита. У ряда больных это иммунологически было подтверждено наличием в крови антикортикотрофных антител.

Клиническая картина. Имеются черты сходства с болезнью Аддисона, но вследствие резкого снижения секреции АКТГ и, возможно, других гормонов с меланостимулирующей активностью вместо гиперпигментации развивается даже гипопигментация, а инсоляция приводит только к эритеме.

У этих больных стресс также может способствовать развитию тяжелой надпочечниковой недостаточности, а повышенная чувствительность к эндогенному инсулину осложняется частой гипогликемией.

Диагностика. Характерно значительное снижение в крови уровня АКТГ, кортизола, 17-ОКС при нормальном или слегка сниженном уровне альдостерона.

Лечение. Назначают глюкокортикоиды и препараты АКТГ.