Гипогонадотропный, или вторичный, гипогонадизм развивается вследствие недостаточной стимуляции яичников или яичек гонадотропными гормонами гипофиза. Снижение или неадекватная секреция этих гормонов гипофизом наблюдается при поражении гонадотрофов гипофиза или при снижении стимуляции гонадотрофов люлиберином гипоталамуса, т.е. вторичная гипофункция яичников может быть гипофизарного генеза, гипоталамического и чаще смешанного – гипоталамо-гипофизирного, при этом возможны как функциональные, так и органические повреждения.
Частота заболевания невелика. Чаше страдают женщины молодого возраста, в семейном анамнезе которых нередки родственницы с нарушениями в репродуктивной сфере.
Снижение уровня гонадотропинов может быть связано с расстройством обмена биогенных аминов в центральной нервной системе или избытком ингибинов, изолированных из фолликулярной жидкости и гранулезных клеток, которые тормозят на уровне гипофиза синтез и секрецию ФСГ, а на уровне гипоталамуса – секрецию люлиберина. Врожденное недоразвитие обонятельных долей, аносмия и гипогонадизм имеют наследственную природу. Известны казуистические случаи изолированного дефицита только ФСГ. Предполагается, что при этом имеется мутация гена, обеспечивающего биосинтез ФСГ.
Клиническая картина. Характерны первичная или вторичная аменорея и бесплодие. Соматических аномалий не выявляют. Рост больных средний или высокий. Телосложение женское, редко с евнухоидными пропорциями. Наружные половые органы нормального строения, иногда с признаками гипоплазии. Матка и яичники уменьшены. Вторичные половые признаки хорошо развиты. Редко наблюдается гипоплазия молочных желез. Масса тела чаще нормальная.
Особенности течения заболевания обусловлены в основном временем выключения гонадотропной функции гипофиза и выраженностью гипогонадизма. При допубертатном варианте симптомы гипогонадизма наиболее выражены, вплоть до евнухоидизма, отсутствия развития вторичных половых признаков, явлений остеопороза. При позднем проявлении заболевания степень гипоэстрогении и клинические симптомы, как правило, выражены слабо. Эти различия во многом определяют лечебную тактику и прогноз заболевания.
Диагностика. Клинически определяют аменорею у женщин репродуктивного возраста. По тестам функциональной диагностики обнаруживают ановуляцию и гипоэстрогению, отрицательную прогестероновую пробу и положительные пробы на стимуляцию яичников человеческим менопаузным гонадотропином, хорионическим гонадотропином, кломифеном, люлиберином, а также снижение уровня эстрадиола с одновременным снижением содержания ЛГ и ФСГ на фоне нормального уровня пролактина Большое значение имеет также лапароскопия с биопсией овариальной ткани и ее морфологическим исследованием.
На рентгенограмме черепа патологии либо не выявляют, либо обнаруживают признаки повышения внутричерепного давления и явления эндокраниоза в виде участков обызвествления твердой мозговой оболочки в лобно-теменном отделе и позади спинки турецкого седла и выпрямленность его спинки (“ювенилизация”). Проба с половым хроматином положительная. Кариотип 46 XX.
Лечение. Главной целью можно считать стимуляцию гипоталамо-гипофизарной системы для активизации гонадотропной функции. Практически начинают с оценки степени эндогенной эстрогенизации и проводят прогестероновую пробу. Назначают прогестерон 1% по 1 мл внутримышечно в течение 6 дней. Последующая менструальноподобная реакция свидетельствует о достаточном уровне эстрадиола в организме и возможности применения клостилбегита.
Гестагены в качестве монотерапии при вторичном гипогонадизме, как правило, неэффективны. Синтетические эстрогенгестагенные препараты при положительной прогестероновой пробе с расчетом на ребаунд-эффект также не приводят к восстановлению овуляторной функции яичников. Терапия этими препаратами показана при отрицательной прогестероновой пробе лишь для подготовки рецепторов эндометрия и гипоталамо-гипофизарной системы. Для эстрогенной подготовки рецепторного аппарата можно использовать эстрогенные препараты, например микрофоллин по 0,05 мг (можно по 1/2-1 таблетке в день) с 5-го по 25-й день менструального цикла. Обычно проводят 3-6 курсов такой терапии, после чего можно переходить на стимулирующую терапию.
В качестве стимулирующей терапии чаще всего рекомендуют клостилбегит в дозе 50-150 мг/сут в течение 5-7 дней начиная с 5-го дня индуцированного цикла. Восстановление двухфазной базальной температуры свидетельствует о положительном эффекте.
Появление менструальноподобной реакции на фоне однофазной температуры говорит о частичном эффекте, который в данном случае можно усилить дополнительным введением хорионического гонадотропина в дозе 3000-9000 ЕД внутримышечно в период предполагаемой овуляции на 14-й и 16-й день цикла. Лечение продолжают до получения полноценных двухфазных циклов (подряд можно проводить до 6 курсов). При достижении эффекта лечение отменяют и контролируют его сохранение по ректальной температуре. В случае рецидива лечение следует повторить.
Возможно применение менопаузного человеческого гонадотропина или его аналогов (пергонал, хумегон), при использовании которых в ряде случаев возможна гиперстимуляция яичников. Поэтому лечение начинают с минимальных доз и контролируют его гормональными исследованиями и УЗИ яичников. Эффективность стимуляции овуляции достигает 70-90%, восстановление фертильности – 30-60%. Возможно наступление беременности.
Перспективно лечение гипоталамических форм люлиберином.
Обычно вводят 50-100 мкг препарата внутримышечно или внутривенно. Возможен также интраназальный путь введения или введение с помощью насоса “цикломат” для автоматического пульсирующего введения люлиберина внутривенно или подкожно через постоянный катетер.
Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями,
поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!
Ваша реакция на стрессы
Всё правильно МЕДЬ И ЦИН(К)А+ХРОМ-3 элемента долгожителей!