Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга ( врожденный мегаколон, аганглионарный мегаколон ) - расширение и удлинение отрезка или всей ободочной кишки с гипертрофией ее стенок. Болезнь является следствием врожденного дефекта ганглиозных клеток интрамуральных нервных сплетений в дистальной части толстой кишки. Расширение кишки происходит над аганглиозным сегментом, который теряет способность перистальтировать.

Клиническая картина.

Болезнь- Гиршпрунга встречается у одного из 2-5 тысяч детей, причем среди мальчиков в 4-5 раз чаще, чем среди девочек. Это врожденное сужение участка толстой кишки, чаще на границе с прямой кишкой, из-за недоразвития нервных волокон. Различают острую и подострую формы болезни Гиршпрунга. Подострая форма чаще всего проявляется на первом году жизни ребенка. В первые месяцы жизни задержка стула и газы легко ликвидируются газоотводной трубкой. В последующие 2-3 месяца может быть самостоятельный стул, но отмечаются склонность к запорам, метеоризм, живот увеличивается в размерах. Со второй половины года запоры становятся упорными, родители применяют клизмы, после чего несколько дней отмечается самостоятельный стул. После введения прикормов очистительные клизмы уже не дают эффекта. Упорные запоры могут смениться парадоксальными поносами, если присоединяется дисбактериоз кишечника.

Заболевание может развиваться медленно и проявляться в более позднем возрасте упорным запором, отсутствием позывов на дефекацию, метеоризмом, болями в животе и увеличением его объема.

Диагностика. При пальцевом исследовании и ректороманоскопии прямая кишка бывает пустой, при колоноскопии выявляют расширенную, заполненную каловыми массами толстую кишку над суженным кишечным сегментом. На обзорном рентгеновском снимке брюшной полости видна расширенная и содержащая газ ободочная кишка. При ирригоскопии выявляют сужение сегмента прямой кишки с резким переходом в расширенную ободочную кишку.

Лечение хирургическое. Только своевременная операция дает хороший эффект.

Литература
1. Справочник врача общей практики / Н.П.Бочков, В.А Насонова и др. // под ред Н.Р.Палеева. - М:ЭКСПО-Пресс, 1999. - в 2 томах. т2.-992 с., c 347
2. Здоровье вашего ребенка. Новейший справочник./Под рек. В.А.Александровой.Изв-во Эксмо, 2003 г.