Давайте разберемся, дружны ли Вы с Мнемозиной - богиней памяти? Для этого искренне ответьте "да" или "нет" на все вопросы теста
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – редкое заболевание тонкой кишки, вызванное Tropheryma whippelii и протекающее с синдромом мальабсорбции и полисистемными проявлениями.
Эпидемиология Болезнь Уиппла возникает в любом возрасте, но наиболее часто – у мужчин в возрасте 40–60 лет. Это редкое заболевание, названное по имени G.H. Whipple, который в 1907 г. дал первое описание секционного наблюдения. К началу XXI века накоплены сообщения о примерно 1000 больных. S. Riecht (2000) опубликовал 3 новых случая, установленных среди 518 пациентов, которые были направлены на эндоскопическое исследование тонкой кишки, за 3-летний период исследований.
Этиология и патогенез Установлено, что этиологическим фактором болезни Уиппла является Т. whippelii – грамположительный микроорганизм, близкий к ак- тиномицетам. Считается, что присутствие микроорганизма в слизистой оболочке тонкой кишки привлекает в нее макрофаги, которые фагоцитируют Т. whippelii. Макрофагальный инфильтрат собственной пластинки слизистой оболочки сдавливает лимфатические сосуды, что и служит основной причиной панмальабсорбции. Системные проявления, скорее всего, развиваются вследствие бактериемии.
Клинические признаки и симптомы
Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ):
Системные проявления чрезвычайно многообразны. Интермиттирующая лихорадка встречается более чем у 50% пациентов. В 80% случаев наблюдается полиартрит, как правило, без деформации суставов. Лимфаденопатия (генерализованная, как при саркоидозе) и гипер-пигментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поражаются сердечная мышца и клапанный аппарат сердца. Возможно развитие увеита, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, кома, эпилептические припадки, миоклония, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развиваются офтальмоплегия и нистагм.
Выделяют 3 стадии течения заболевания:
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают при морфологическом исследовании био- птатов тонкой (двенадцатиперстной) кишки. Инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК – поло-жительными макрофагами (которые изредка содержат грамположитель- ные бациллы) в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах считается патогномоничным для данного заболевания признаком. Предлагается полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения 16S рибосомальной РНК Т. whippelii в крови, синовиальной жидкости, цереброспинальной жидкости, клапанах сердца.
Общие принципы лечения
Антибактериальная терапия уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых больных с неврологической симптоматикой. Ремиссия наступает через 1–3 мес. лечения, однако в случае его прекращения рецидив наблюдается у 1/3 больных. Рекомендуется продолжать прием антибактериальных ЛС в течение не менее 12 мес. Оптимальные схемы фармакотерапии не разработаны. Предпочтение отдают антибактериальным ЛС, которые проникают через гемато- энцефалический барьер.
Назначают преимущественно один из следующих антибактериальных ЛС.
Прогноз
В отсутствие лечения заболевание приводит к смерти. Важное значение для прогноза имеет поражение ЦНС, так как его проявления, как правило, сохраняются даже на фоне успешной ликвидации других симптомов заболевания. После курса лекарственной терапии пациент должен пожизненно находиться под наблюдением врача для своевременной диагностики возможного рецидива.
Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями,
поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!
Объявления на med39.ru
![]() | Аренда лампы фототерапии для лечения желтухи у ребенка |
http://matiditiya.com |
![]() | «МЕД-ТЕМА» – магазин медтехники в Москве |
http://med-tema.ru/ |
Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.
Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.
Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!
Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель
Медицинский портал МЕД39.РУ
Калининград.
Copyright © 2007-2019
«МЕД39.РУ» — калининградский сайт о здоровье. Вы можете найти здесь список болезней, информацию о медицинских специалистах, список медицинских учреждений Калининграда и области, консультации врачей и многое другое!
Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и
не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных СМИ, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".
При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!