Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия)

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – редкое заболевание тонкой кишки, вызванное Tropheryma whippelii и протекающее с синдромом мальабсорбции и полисистемными проявлениями.

Эпидемиология Болезнь Уиппла возникает в любом возрасте, но наиболее часто – у мужчин в возрасте 40–60 лет. Это редкое заболевание, названное по имени G.H. Whipple, который в 1907 г. дал первое описание секционного наблюдения. К началу XXI века накоплены сообщения о примерно 1000 больных. S. Riecht (2000) опубликовал 3 новых случая, установленных среди 518 пациентов, которые были направлены на эндоскопическое исследование тонкой кишки, за 3-летний период исследований.

Этиология и патогенез Установлено, что этиологическим фактором болезни Уиппла является Т. whippelii – грамположительный микроорганизм, близкий к ак- тиномицетам. Считается, что присутствие микроорганизма в слизистой оболочке тонкой кишки привлекает в нее макрофаги, которые фагоцитируют Т. whippelii. Макрофагальный инфильтрат собственной пластинки слизистой оболочки сдавливает лимфатические сосуды, что и служит основной причиной панмальабсорбции. Системные проявления, скорее всего, развиваются вследствие бактериемии.

Клинические признаки и симптомы

Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ):

• 1. боли в животе,
• 2. вздутие,
• 3. диарея,
• 4. снижение массы тела – наблюдаются у 75% пациентов.
• 5. В зависимости от выраженности нарушения всасывания наблюдаются железодефицитная анемия, гипоальбуминемия (отеки), электролитные нарушения (судороги).

Системные проявления чрезвычайно многообразны. Интермиттирующая лихорадка встречается более чем у 50% пациентов. В 80% случаев наблюдается полиартрит, как правило, без деформации суставов. Лимфаденопатия (генерализованная, как при саркоидозе) и гипер-пигментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поражаются сердечная мышца и клапанный аппарат сердца. Возможно развитие увеита, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, кома, эпилептические припадки, миоклония, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развиваются офтальмоплегия и нистагм.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

• 1. Превалируют внекишечные синдромы.
• 2. Проявляются гастроинтестинальные синдромы.
• 3. Прогрессирование внекишечных синдромов.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают при морфологическом исследовании био- птатов тонкой (двенадцатиперстной) кишки. Инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК – поло-жительными макрофагами (которые изредка содержат грамположитель- ные бациллы) в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах считается патогномоничным для данного заболевания признаком. Предлагается полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения 16S рибосомальной РНК Т. whippelii в крови, синовиальной жидкости, цереброспинальной жидкости, клапанах сердца.

Общие принципы лечения

Антибактериальная терапия уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых больных с неврологической симптоматикой. Ремиссия наступает через 1–3 мес. лечения, однако в случае его прекращения рецидив наблюдается у 1/3 больных. Рекомендуется продолжать прием антибактериальных ЛС в течение не менее 12 мес. Оптимальные схемы фармакотерапии не разработаны. Предпочтение отдают антибактериальным ЛС, которые проникают через гемато- энцефалический барьер.

Назначают преимущественно один из следующих антибактериальных ЛС.

• 1. Триметоприм/сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) внутрь 0,96 г 2 р/сут или
• 2. Хлорамфеникол по 50–75 мг/кг/сут в 4 приема или
• 3. Цефтриаксон в/в или в/м 1,0–2,0 г 1 р/сут

Прогноз

В отсутствие лечения заболевание приводит к смерти. Важное значение для прогноза имеет поражение ЦНС, так как его проявления, как правило, сохраняются даже на фоне успешной ликвидации других симптомов заболевания. После курса лекарственной терапии пациент должен пожизненно находиться под наблюдением врача для своевременной диагностики возможного рецидива.

КOММЕНТАРИИ