Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона)

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона) - системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстракраниальных и интракраниальных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет. При заболевании происходит атака на организм его собственной иммунной системы, что приводит к воспалению артерий, как правило, височных артерий, отсюда термин - "височный артериит". В патологический процесс могут включаться и другие артерии. Поверхностная височная, верхнечелюстная, затылочная, позвоночная, глазная, задние ресничные артерии вовлекаются в процесс в 75-100% случаев; проксимальный сегмент центральной артерии сетчатки, наружная и внутренняя сонные артерии - в 35-60%.

Распространённость заболевания составляет от 11,7 до 17,0 случаев на 100 тысяч населения. Женщины болеют в 5 раз чаще мужчин. Некоторые исследования говорят о том, что люди северного европейского происхождения (особенно скандинавского) подвержены более высокому риску заболеть болезнью Хортона.

Причины возникновения заболевания не известны. Выявлено совпадение пиков заболеваемости гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией с ростом инфекционных болезней, вызванных Mycoplasma pneumoniae, парвовирусом B19, Chlamydia pneumoniae. Прослежена связь гигантоклеточного артериита с носительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104.

Характерный гистологический признак гигантоклеточного артериита - инфильтрация всех слоёв сосудистой стенки мононуклеарными клетками с разрушением внутренней эластической мембраны и появлением в ней гигантских клеток.

Симптомы болезни Хортона

Общие симптомы - лихорадка, головная боль, боли в мышцах. Лихорадка обычно фебрильная, особенно мучительная в ночное время, сопровождается проливными потами. Почти все больные отмечают резкую слабость, потерю массы тела, анорексию.

Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии.

• При поражении поверхностной височной артерии (90-100% случаев) характерна постоянная интенсивная головная боль (как односторонняя, так и двусторонняя), усиливающаяся при прикосновении к коже головы. Височные артерии выглядят утолщёнными, отёчными, болезненны при пальпации. Болезненность иногда бывает настолько выраженной, что больной не может причесаться или лечь на подушку. Пульсация артерий ослаблена.
• При поражении верхнечелюстной артерии (4-67% случаев) боли и онемение наблюдают в области жевательных мышц. Больных беспокоит зубная боль без видимой причины.
• Поражение затылочной артерии сопровождается головными болями в затылочной области.
• Поражение язычной артерии проявляется весьма необычным симптомом "перемежающейся хромоты" языка (при разговоре появляются боли и онемение, для купирования которых требуется отдых - аналогично перемежающейся хромоте конечностей).
• Поражение артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы, проявляется ишемической невропатией зрительного нерва, офтальмоплегией, диплопией, потерей зрения в результате окклюзии центральной артерии сетчатки, ишемическим хориоретинитом, иритом, конъюнктивитом, эписклеритом, склеритом.

Гигантоклеточный артериит всегда следует рассматривать в дифференциальной диагностике начала головной боли у пациентов в возрасте 50 лет и старше, с повышенным СОЭ.

Поражение нервной системы представлено мононевритами, полиневропатией. Инсульты возникают как следствие поражения артерий мозга.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется в виде инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты.

Ревматическая полимиалгия встречается у 30% больных гигантоклеточным и характеризуется выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах шеи, плечевого и тазового пояса; возможны синовиты. Боль усиливается при движениях и становится меньше в покое. Ревматическая полимиалгия часто сочетается с гигантоклеточным артериитом. Для неё характерны боль и напряжение в проксимальных отделах (шея, плечевой и тазовый пояс), утренняя скованность; возможны синовиты. Мышечная слабость и атрофия мышц не характерны.

При лабораторно-инструментальных исследованиях находят следующие изменения.

• В общем анализе крови отмечают нормохромную анемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ более 40 мм/ч, выявляют показатели острой фазы воспаления (СРБ).
• При биопсии височной артерии важно получить для исследования не менее 2,5 см артерии, так как поражение носит сегментарный характер и при иссечении небольшого участка можно не обнаружить характерных изменений. При гистологическом исследовании обнаруживают хроническое гранулематозное воспаление с образованием гигантских клеток вблизи эластической мембраны (в 50% случаев) или панартериит с преимущественно инфильтрацией лимфоцитами и мононуклеарными клетками (в 50% случаев). При отрицательных результатах показана биопсия артерии противоположной стороны.
• Артериография височной артерии менее информативна, чем биопсия.

Критерии заболевания ( Американская ревматологическая ассоциация, 1990).

• Начало заболевания после 50 лет.
• Появление головных болей нового типа (изменение характера или локализации боли).
• Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий.
• Увеличение СОЭ более 50 мм/ч.
• Результаты биопсии височной артерии: васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Для постановки диагноза необходимы 3 критерия.

Дифференциальную диагностику гигантоклеточного артериита проводят с опухолями различной локализации, в том числе головного мозга, невралгией тройничного нерва, глаукомой, старческим амилоидозом, неспецифическим аортоартериитом, а также со следующими заболеваниями.

• Дифференциальную диагностику ревматической полимиалгии, часто со четающейся с гигантоклеточным артериитом, проводят с полимиозитом, неспецифичным мышечным синдромом при опухолях различной локализации, инфекционными заболеваниями, трихинеллёзом.
• Заболевания, сопровождающиеся застойным диском зрительного нерва. Зрительные расстройства при гигантоклеточном артериите обусловлены артериитом задних ресничных артерий и ветвей глазной артерии, который приводит к острой ишемии зрительного нерва. При исследовании глазного дна обнаруживают отёк диска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния. Окклюзию центральной артерии сетчатки отмечают реже. Она проявляется изменениями, напоминающими застойный диск зрительного нерва: бледностью сетчатки, на фоне которой выделяется макула. С целью дифференциальной диагностики застойного диска и изменения зрительного нерва, связанного с ишемией при гигантоклеточном артериите, определяют остроту зрения, которая при застойном диске может оставаться длительное время нормальной. При гигантоклеточном артериите зрение ухудшается очень быстро, и слепота может развиться в течение 5-7 дней.
• Болезнь Такаясу чаще наблюдают у молодых женщин в виде характерного поражения аорты и её ветвей с соответствующей симптоматикой. Поражение височной артерии развивается крайне редко и не сочетается с ревматической полимиалгией.
• Фибромиалгии проявляются генерализованной болью, скованностью и повышенной утомляемостью скелетной мускулатуры, бессонницей. Для фибромиалгий не характерны лихорадка, анемия, резкое увеличение СОЭ.
• Мигрень у пожилых часто необходимо дифференцировать с гигантоклеточным артериитом. Для гигантоклеточного артериита характерно изменение стереотипа существовавшей прежде головной боли (локализации, характера, интенсивности, провоцирующих условий). При мигрени внешних изменений височной артерии не бывает. В ряде случаев для достоверного исключения гигантоклеточного артериита необходима биопсия артерии. Следует отметить, что терапия ГК ex ju va
• tibus - неспецифический дифференциальный признак, так как интенсивность мигренозных болей также может ослабевать под действием ГК.

Лечение гигантоклеточного артериита

При подозрении на развитие гигантоклеточного артериита и при исключении других заболеваний (опухоли и др.) начинают лечение, включающее длительный прием высоких доз гормонов (кортикостероидов) для предотвращения развития слепоты. Приём аспирина (100 мг/сут) снижает риск развития слепоты и цереброваскулярных катастроф.

Прогноз, как правило, благоприятный за исключением случаев развития инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения, расслаивающей аневризмы аорты. Считается, что гигантоклеточный артериит не влияет на продолжительность жизни.