Болезнь Ормонда (Забрюшинный фиброз)

Забрюшинный фиброз (синонимы - идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, фиброзный стенозирующий периуретерит, болезнь Ормонда и др.) - хроническое неспецифическое воспаление забрюшинной клетчатки. При этом мочеточники сдавливаются образующейся плотной фиброзной тканью. В результате нарушается двигательная функция мочеточников и возникают условия для развития гидронефроза и хронической почечной недостаточности.

Наиболее частая локализация патологических изменений забрюшинной клетчатки и сдавления мочеточников (обычно обоих) - уровень IV-V поясничных позвонков, хотя они могут быть и в любом другом месте по ходу мочеточников от лоханочно-мочеточникового соустья до входа в малый таз (верхние две трети). Возможно вовлечение в процесс аорты и нижней полой вены.

Причины

Причины и механизм развития забрюшинного фиброза до настоящего времени не совсем раскрыты. При гистологическом исследовании забрюшинной клетчатки у пациентов с болезнью Ормонда выявляется неспецифическое хроническое воспаление.

Симптомы

Симптоматика не имеет типичных проявлений. Пациенты жалуются на тупые боли в области поясницы. В третьей фазе болезни (склерозе фиброзной ткани) при двустороннем поражении из-за нарушения оттока мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза присоединяются симптомы хронической почечной недостаточности.

Диагностика. Для диагностики болезни Ормонда выполняют экскреторную урографию, а при резко сниженной функции почки - ретроградную уретеропиелографию или чрескожную антеградную пиелоуретерографию. На снимках видны расширение чашек и лоханки, расширение и медиальное смещение мочеточников.

Лечение

Лечение больных с забрюшинным фиброзом зависит от степени нарушения оттока мочи, локализации и распространенности процесса. Чаще всего выполняют уретеролиз с перемещением мочеточников в брюшную полость, а иногда и замещение мочеточников сегментом тонкой кишки. Только в ранних стадиях проводят консервативное подавление развития фиброзной ткани. Применяют и рассасывающие средства - лидазу и алоэ.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный, однако возможен рецидив.