Гипоталамус

Особое место в эндокринной системе занимают гипоталамус и гипофиз— пусковые железы по отношению к другим железам внутренней секреции.

В конце 50-х гг. было установлено, что   гипоталамус,    являющийся частью головного мозга и тесно связанный с гипофизом, выделяет гормонально -активные вещества. Они были названы рилизинг-гормонами (от англ. «рилиз» - выделяю). Эти гормоны имеют сравнительно простое химическое строение и влияют на гипофиз, контролируя выделение им более сложных гормонов.

Первые исследования показали, что при избыточном выделении активирующих гипофиз гормонов может усиливаться функция щитовидной, половых желез. Это дало возможность применять рилизинг-гормоны в клинической практике и использовать их в диагностике ряда эндокринных   заболеваний.

Установлено, что наряду с гормонами, активирующими гипофиз, в гипоталамусе выделяются гормоны (ингибиторы), подавляющие выработку гормонов гипофизом. Если учесть, что гипоталамус является частью как нервной, так и эндокринной системы, то становится понятной связь этих двух важнейших физиологических систем организма. Многое в их взаимоотношениях остается еще неясным, и ученые интенсивно изучают эти вопросы.

Гормоны гипоталамуса выделяются нервными клетками, собранными в группы (ядра гипоталамуса) и связанными с гипофизом сетью кровеносных сосудов и нервов. Кроме того, ядра гипоталамуса выделяют гормоны вазо-прессин и окситоцин, участвующие в регуляции водно-солевого обмена и поддержании тонуса сосудов. При поражении ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, развивается несахарный диабет

Симптомы поражения гипоталамуса

Нарушение сна и бодрствования (пароксизмальная гиперсомния, перманентная гиперсомния, извращение формулы сна, бессонница);

Вегетативно-сосудистый синдром характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатикоадреналовых кризов; часто они сочетаются или предшествуют друг другу;

Нейроэндокринный синдром, в основе которого лежат плюригландулярная дисфункция с нарушением разных видов обмена, эндокринные и нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочнокишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т.д.); могут наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии. Наряду с плюригландулярными расстройствами при поражении гипоталамуса наблюдаются синдромы с четко очерченными кли- ническими проявлениями. К ним относятся: дисфункция половых желез, несахарное мочеизнурение и др.

Синдром Иценко-Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечевого пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный лунообразный вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечаются стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостероидов в моче.

Адипозогенитальная дистрофия наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный, девочкам - зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фолликулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные поло- вые признаки. Трофические расстройства кожи проявляются в виде ее истончения, появления acnae vulgaris, депигментации, мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.

Синдром Лоуренса-Муна-Бидля - врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.

Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухолями в области мамиллярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области - булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушения сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы и поведения. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В неврологическом статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.

Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании у мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию, у девочек - вертикальная вульва, недоразвитие больших половых губ и желез, отсутствие вторичного оволосения, задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17-18 лет.

Церебральный нанизм - синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифизарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.

Несахарный диабет возникает при нейроинфекциях, опухолях гипоталамуса. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона нейросекреторными клетками (супраоптические и паравентрикулярные ядра). Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность.

Литература
1.Популярная медицинская энциклопедия. Гл.редактор Б.В.Петровский. М.: Советская энциклопедия, 1987-704с, cтр. 620
2.Детская неврология : учебник : в двух томах / А.С. Петрухин. - 2009. - Т. 1. - 272 с.