Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа является важнейшим ферментом пентозофосфатного пути превращения углеводов. Она катализирует начальную реакцию этого пути – окисление глюкозо-6-фосфата до 6-фосфатглюконолактона. Наибольшая активность фермента определяется в эритроцитах.

Биологический смысл функционирования пентозофосфатного пути в эритроцитах заключается, прежде всего, в том, что он является важнейшим источником НАДФН, который используется в дальнейшем для биосинтеза различных органических веществ, а также для поддержания нормальной концентрации глутатиона в его восстановленной SH-форме.

Последняя защищает гемоглобин и эритроциты от денатурации и распада при действии различных агентов, обладающих окислительными свойства- ми. К таким агентам-оксидантам относятся противомалярийные средства, ПАСК, сульфаниламиды, фенацетины, большие дозы витамина С, а также вирусные инфекции и некоторые пищевые продукты – грибы, бобовые и др. Эти агенты способствуют окислению глутатиона в эритроцитах. При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в клетках блокируется пентозофосфатный путь расщепления глюкозы и выделение достаточного количества НАДФ-Н, необходимого для возвращения окисленного глутатиона в его SН-форму. Снижение концентрации восстановленного глютатиона приводит к отложению денатурированного гемоглобина в мембране эритроцитов (тельца Гейнца) и ее деформации, что является главной причиной усиленного распада (гемолиза) эритроцитов в клетках РЭС.

Интерпретация.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы относится к числу наиболее распространенных наследственных дефектов, ведущих к развитию гемолитической анемии.

Заболевание может долгое время никак не проявлять себя. Гемолитический криз наступает при приеме описанных выше лекарственных средств, при инфекциях, диабетическом ацидозе.

 

 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 0

Решите задачку: 9+8 =

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Нет ли у вас гастрита?

Гастрит является самым распространенным в мире заболеванием желудочно-кишечного тракта. Проведите сами себе диагностику. А нет ли у вас гастрита?


 

Еда после 21.00 повышает риск инсульта
 Еда после 21.00 повышает  риск инсульта

К такому неутешительному выводу пришли ученые

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Наличие кошки в доме увеличивает риск развития шизофрении
Наличие кошки в доме увеличивает риск развития шизофрении

Может ли наличие кошки в доме увеличить риск развития шизофрении? Ответ - да

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Почему маленьким детям не следует давать коровье молоко?
Почему маленьким детям не следует давать коровье молоко? ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Витаминный пунш против вируса и простуды
Витаминный пунш против вируса и простуды ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Весь глаз весит 7 граммов, а его стекловидное тело - 4 грамма.