Аутоиммунные гемолитические анемии

Обновлено:2021-02-04

При аутоиммунной гемолитической анемии в основе патологического процесса лежит срыв иммунологической нечувствительности к собственному антигену.

Клиническая картина болезни складывается из признаков анемического синдрома; тяжесть состояния больных определяется выраженностью и остротой развития анемии. При хроническом, медленно развивающемся процессе первым признаком болезни может быть небольшая желтуха (за счет непрямого билирубина); одновременно выявляется и анемия. В других случаях начало болезни характеризуется бурным гемолизом с быстро нарастающей анемией и желтухой. Нередко повышается температура тела. Часто увеличивается селезенка.

Картина крови характеризуется нормохромной анемией. При остром гемолизе уровень гемоглобина может падать до катастрофических цифр, а больной – впадать в анемическую кому. Морфология эритроцитов существенно не меняется, но иногда отмечается их микросфероцитоз, что требует дифференцирования от наследственного микросфероцитоза. При остром гемолизе в крови могут определяться единичные эритрокариоциты. Уровень ретикулоцитов высок. Белая кровь существенно не меняется. Число тромбоцитов обычно нормальное. Однако встречается аутоиммунный цитолиз, касающийся двух ростков – тромбоцитарного и эритроцитарного (синдром Эвенса-Фишера). В этом случае клинически определяются признаки гемолитической анемии тромбоцитопенической пурпуры. Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии характеризуется раздражением красного ростка (при сочетании гемолиза с тромбоцитопенией в костном мозге отмечается высокий мегакариоцитоз), но нередко можно встретить высокий процент ретикулярных клеток – своеобразных элементов, имеющих грубоструктурное ядро с нуклеолой и жировую цитоплазму, содержащую скудную азурофильную зернистость. Биохимические исследования обнаруживают, помимо гипербилирубинемии, увеличение содержания гамма-глобулинов.

Прогнозировать течение гемолитического процесса невозможно. Первую дозу стероидных гормонов (обычно 60 мг преднизолона в день) приходится нередко увеличивать, если нет ответа на первую. Заболевание может проявиться единственным эпизодом гемолиза либо принять хроническое течение.

Вариант течения с внутрисосудистым гемолизом. Наряду с наиболее частой формой аутоиммунной гемолитической анемии, при которой поврежденные аутоантителами эритроциты поглощаются макрофагальными клетками селезенки (внутриклеточный гемолиз), встречается форма болезни с внутрисосудистым гемолизом. Ее отличительная особенность – выделение темной мочи за счет гемоглобинурии и гемосидеринурии. При тяжелом гемолизе возможны тромбозы в системе мезентериальных сосудов с появлением сильной приступообразной боли в животе и вздутием его за счет пареза кишечника. Как правило, мелкие сосуды тромбируются и гангрена кишечника не развивается, в оперативном вмешательстве потребность не возникает.

Иногда внутрисосудистый гемолиз развивается в ответ на охлаждение (холодовая гемоглобинурия). Эта форма гемолитической анемии связана с действием гемолизинов сыворотки крови на эритроциты больного. Изредка (в основном у лиц пожилого возраста) встречаются формы внутриклеточного гемолиза, вызванного Холодовыми агглютининами к эритроцитам. Провокатором такого гемолиза обычно является резкое охлаждение. Заболевание приобретает хроническое течение. Больные, как правило, плохо переносят холод; возможно развитие гангрены пальцев после длительного пребывания на холоде. Специфическим признаком данного процесса является аутоагглютинация эритроцитов во время взятия крови при комнатной температуре, что может помешать определению уровня эритроцитов и СОЭ. Кровь может агглютинировать в мазке, в пробирке. При подогревании агглютинация исчезает. В сыворотке крови при определении белковых фракций находят градиент моноклональных иммуноглобулинов, относящихся к холодовым антителам.

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии основывается на выявлении общих признаков гемолиза (повышение уровня билирубина в крови или появление гемосидерина в моче, повышение процента ретикулоцитов в крови и обнаружение аутоантител на поверхности эритроцитов с помощью пробы Кумбса, которая бывает положительной почти в 60% случаев аутоиммунного гемолиза).

Лечение начинают обычно с назначения 60 мг преднизолона (для взрослых) в день. При тяжелом гемолитическом процессе с бурно прогрессирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100-200 мг в день. Неэффективность стероидной терапии, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, может потребовать проведения спленэктомии уже в самом начале болезни. Обычно вопрос о спленэктомии приходится решать после нескольких месяцев консервативного лечения. При неэффективности спленэктомии назначают иммунодепрессанты: циклоспорин А, циклофосфан, азатиоприн. При тяжелом анемическом синдроме переливают отмытые (лучше замороженные) эритроциты.

Литература
2.Справочник врача общей практики / под ред Н.Р.Палеева. -М:ЭКСПО-Пресс, 1999. - в 2 томах. т2.-992с., c 570

 

 

 

комментарии КOММЕНТАРИИ: 0

Решите задачку: 10+4 =

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Степень депрессивного риска

Депрессии поддаются лечению, однако важно ее вовремя распознать. Пройдите тест и узнайте свой уровень депрессивного риска.


 

Зелёный чай для здоровья ваших зубов

Зелёный чай для здоровья ваших зубов

Вы можете сделать натуральный ополаскиватель для полости рта, используя зеленый чай

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Зеленый чай и риск инсульта

Зеленый чай и риск инсульта

Исследования показывают, что употребление зеленого чая может снизить риск инсульта

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Томатный сок. Польза для мужчин
Томатный сок. Польза для мужчин ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Перловка может снизить холестерин
Перловка может снизить холестерин ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Выработку ушной серы провоцирует, в том числе, страх и стресс.

15536