Пройти тест

Хватает ли вам витамина В2?

Витамин B2 интенсифицирует процессы обмена веществ в организме. Пройдите тест и узнайте, все ли у вас в порядке с этим витамином

 

Калькуляторы on-line

 


Блоги

Пестициды связали с опухолями мозга у детей  >>> читать дальше

 

 

 

Серповидно-клеточная анемия

Гемоглобинопатии – большая группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения аминокислотного состава гемоглобина; наиболее распространенной среди них является серповидно-клеточная анемия, обусловленная синтезом HbS. Болезнь встречается в двух формах: гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной, которая осложняется анемическим кризом лишь в особых условиях кислородного голодания. Сама по себе аномалия структуры глобина (HbS отличается от нормального НbА заменой в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин) наследуется доминантно, однако клинически яркие проявления болезни возникают лишь у гомозиготов. Серповидно-клеточная анемия распространена в Центральной Африке, спорадические случаи встречаются среди выходцев из Африки повсеместно. Очаги распространения серповидно-клеточной анемии отмечены в Закавказье.

Гомозиготная форма проявляется ранней тяжелой гемолитической анемией, имеющей нормохромный или гиперхромный характер. Физическая и некоторая умственная отсталость, связанная с рано развившимся и выраженным анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета. Дети худые, с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высокий, суженный, часто отмечается утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические осложнения. Тромбозы сосудов, питающих кости, сопровождаются сильной болью в длинных трубчатых костях и суставах, их припухлостью. Наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Нередко возникают тромбозы мезентериальных сосудов, инфаркты легких. Гемолитический криз обычно протекает с высокой температурой, выраженным нейтрофильным лейкоцитозом с омоложением формулы, тромбоцитозом. Массивный внутрисосудистый гемолиз при кризе сопровождается выделением темной мочи, в которой определяется гемосидерин. Нередко встречаются язвы голеней. В начале болезни часто увеличена селезенка, в дальнейшем из-за повторных инфарктов она сморщивается и перестает пальпироваться. Печень также несколько увеличена.

Картина крови: нормохромная анемия, выраженный анизоцитоз, эритроцитоз, присутствие своеобразных форм, напоминающих полудиск, небольшое число мишеневидных эритроцитов. Настоящие серповидные эритроциты выявляются лишь при специальной пробе с метабисульфитом натрия, который, действуя как восстановитель, вызывает недостаток кислорода в эритроцитах, что ведет к кристаллизации гемоглобина в них и появлению серповидных форм. Снятие покровного стекла с препарата – доступ кислорода – способствует восстановлению нормальной формы эритроцитов.

Гетерозиготная форма. Возможны гемолитические кризы, спровоцированные аноксическими состояниями (полет в самолете без герметизации кабины, тяжелая пневмония, наркоз). Криз сопровождается множественными тромботическими осложнениями. В крови – анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Эритроциты претерпевают те же изменения, что и при гомозиготной форме, та же проба выявляет серповидность. Электрофорез гемоглобина при гомозиготной форме обнаруживает присутствие лишь S-гемоглобина, а при гетерозиготной – как S-, так и А-фракцию гемоглобина.

Лечение. В период гемолитического криза – госпитализация больного и согревание, так как при низкой температуре признаки серповидности выражены больше. Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреганта и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в день. При тяжелой анемии переливают эритроцитную массу.

 

Читать в яндекс.Дзен

Понравилась статья? Поделись ссылкой

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

КOММЕНТАРИИ

Представьтесь:

Текст сообщения

Решите задачку: 1+6 =

Все поля обязательны к заполнению.
Комментарии, содержащие ненормативную лексику, ссылки на сторонние ресурсы, сообщения рекламного характера или противоречащие законодательству РФ, будут немедленно удалены!

Для людей в ОФВ

Полезная информация, организации инвалидов, знакомства

 

 

2019-09-01

Электронные сигареты опаснее обычных!
Электронные сигареты не помогают бросить курить и могут серьезно навредить здоровью
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ
2019-08-20

CDC предупреждает о загадочных заболеваниях легких, связанных с вейпингом
Американский Центр по контролю и профилактике заболеваний бьет тревогу по поводу участившихся случаев заболеваний легких, связанных с использованием электронных сигарет и вейпа
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ
2019-08-19

Масло лаванды может быть опасным для детей
Воздействие масла лаванды вызывает аномальный рост груди у молодых девушек и мальчиков
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 


Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.

Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель

 

Медицинский портал МЕД39.РУ
Калининград.
Copyright © 2007-2019

med39 в вконтакте med39 в фейсбуке

«МЕД39.РУ» — калининградский сайт о здоровье. Вы можете найти здесь список болезней, информацию о медицинских специалистах, список медицинских учреждений Калининграда и области, консультации врачей и многое другое!

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных СМИ, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!