Дерматомиозит

Дерматомиозит – системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез. Предполагается инфекционный генез заболевания (вирусный, бактериальный), особенно при ювенильной форме (у детей); у взрослых часто дерматомиозит является паранеоплазией (при раке внутренних органов – желудка, легких, молочной железы). Провоцирующими факторами являются переохлаждения, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация. В генезе поражения мышечных волокон имеют значение поражения сосудов микроциркуляторного русла в результате иммунопатологических процессов с образованием иммунных комплексов, не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявлением нарушении клеточного и гуморального иммунитета. У 60—70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG.

Предполагается «также роль наследственных факторов (частая ассоциация дерматомиозита с антигенами тканевой совместимости В8 и DRWЗ) Гистологически в поперечных мышцах выражены дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в интерстициальной ткани – преимущественно периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов. Дерматомиозит

Клиническая картина. Заболевание чаще развивается постепенно со слабости, похудания, субфебрильной температуры и появления изменений кожи в виде стойкой интенсивной эритемы (часто с отеком) в периорбитальной области (симптом очков), а затем над крупными группами мышц в области плечевого пояса и в зоне декольте (симптом пелерины), а также на тыльной поверхности проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, на наружной поверхности бедер. В этих зонах эритема носит разлитой характер, не имеет четких границ, на ее поверхности нередко видны телеангиэктазии.

Вскоре или одновременно появляются симптомы нарастающей мышечной слабости: больной с трудом забирается по лестнице, затрудняется поднять руки вверх и снять рубашку (симптом рубашки). Затем развивается тяжелый некротический миозит с поражением мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового поясов, шеи, спины, глотки, пищевода (возникает поперхивание, затруднение проглатывания пищи), сопровождаясь уплотнением мышц, увеличением их объема, болезненностью при пальпации. Миопатические изменения подтверждаются при электромиографии, биопсии мышц. В крови повышается концентрация мышечных ферментов, повышена активность креатин фосфокиназы, в моче характерна креатининурия.

Диагноз ставится на основании клинической картины, гистологических данных, электромиограммы, биохимических изменений.

Лечение: кортикостероиды (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) – преднизолон (60—100 мг/сут при остром, 20—30 мг/сут – при хроническом течении процесса с постепенным снижением дозы до поддерживающей) в сочетании с анаболическими гормонами (нерабол по 0,01 г 3 раза в сутки, нераболил 1%—1,0 мл внутримышечно 1 раз в неделю), иммунодепрессанты (метотрексат 0,4—0,8 мг/кг 1 раз в неделю или азатиоприн по 50 мг 2 раза в сутки в течение 20 дней). При хроническом течении используют делагил по 0,25 г 2 раза в день, салицилаты, пиридоксальфосфат 0,02 г 3 раза в день, АТФ, кокарбоксилазу, витамин Е. В резистентных случаях – плазмаферез, гемосорбция. При паранеопластическом процессе основным является лечение злокачественного новообразования внутренних органов.

 

Литература
Кожные и венерические болезни / Под редакцией Иванова О.Л. , Шико; Москва; 2006г

 

 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 2

Решите задачку: 8+2 =

КОММЕНТАРИИ
Кира
2023-01-09

начали желтеть ногти, я конечно в панике была. И главное не знала чем лечить. Читала много и попалась мне статья про эмульсию Нафтадерм для ванн на уникальном лечебном средстве нефть нафталанская. Начала делать ванночки для рук. И ногти посветлели и прошла моя напасть. Я так понимаю, ногти мои прямо пропитались этим лечебным средством и восстановились.

Ответить

Анна
2021-03-02

вот в статье упоминается авитаминоз как возможная причина пожелтения ногтей. У меня такое было, маникюрша посоветовала втирать в ногти витаминную мазь Радевит. Я при любом удобном случае массировала ногти ей. И правда помогло, ногти восстановили нормальный цвет.

Ответить

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Здорово ли ваше сердце?

Тест позволяет определить, нет ли у вас симптомов сердечно-сосудистых заболеваний


 

Еда после 21.00 повышает риск инсульта
 Еда после 21.00 повышает  риск инсульта

К такому неутешительному выводу пришли ученые

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Наличие кошки в доме увеличивает риск развития шизофрении
Наличие кошки в доме увеличивает риск развития шизофрении

Может ли наличие кошки в доме увеличить риск развития шизофрении? Ответ - да

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Почему маленьким детям не следует давать коровье молоко?
Почему маленьким детям не следует давать коровье молоко? ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Витаминный пунш против вируса и простуды
Витаминный пунш против вируса и простуды ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

74-летний австралиец Джеймс Харрисон за свою жизнь сдал кровь почти 1000 раз. Антитела в его редкой группе крови помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Всего благодаря донорству Харрисона, по приблизительным подсчетам, удалось спасти более 2-х миллионов младенцев.