Дерматомиозит

Дерматомиозит – системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез. Предполагается инфекционный генез заболевания (вирусный, бактериальный), особенно при ювенильной форме (у детей); у взрослых часто дерматомиозит является паранеоплазией (при раке внутренних органов – желудка, легких, молочной железы). Провоцирующими факторами являются переохлаждения, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация. В генезе поражения мышечных волокон имеют значение поражения сосудов микроциркуляторного русла в результате иммунопатологических процессов с образованием иммунных комплексов, не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявлением нарушении клеточного и гуморального иммунитета. У 60—70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG.

Предполагается «также роль наследственных факторов (частая ассоциация дерматомиозита с антигенами тканевой совместимости В8 и DRWЗ) Гистологически в поперечных мышцах выражены дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в интерстициальной ткани – преимущественно периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов. Дерматомиозит

Клиническая картина. Заболевание чаще развивается постепенно со слабости, похудания, субфебрильной температуры и появления изменений кожи в виде стойкой интенсивной эритемы (часто с отеком) в периорбитальной области (симптом очков), а затем над крупными группами мышц в области плечевого пояса и в зоне декольте (симптом пелерины), а также на тыльной поверхности проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, на наружной поверхности бедер. В этих зонах эритема носит разлитой характер, не имеет четких границ, на ее поверхности нередко видны телеангиэктазии.

Вскоре или одновременно появляются симптомы нарастающей мышечной слабости: больной с трудом забирается по лестнице, затрудняется поднять руки вверх и снять рубашку (симптом рубашки). Затем развивается тяжелый некротический миозит с поражением мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового поясов, шеи, спины, глотки, пищевода (возникает поперхивание, затруднение проглатывания пищи), сопровождаясь уплотнением мышц, увеличением их объема, болезненностью при пальпации. Миопатические изменения подтверждаются при электромиографии, биопсии мышц. В крови повышается концентрация мышечных ферментов, повышена активность креатин фосфокиназы, в моче характерна креатининурия.

Диагноз ставится на основании клинической картины, гистологических данных, электромиограммы, биохимических изменений.

Лечение: кортикостероиды (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) – преднизолон (60—100 мг/сут при остром, 20—30 мг/сут – при хроническом течении процесса с постепенным снижением дозы до поддерживающей) в сочетании с анаболическими гормонами (нерабол по 0,01 г 3 раза в сутки, нераболил 1%—1,0 мл внутримышечно 1 раз в неделю), иммунодепрессанты (метотрексат 0,4—0,8 мг/кг 1 раз в неделю или азатиоприн по 50 мг 2 раза в сутки в течение 20 дней). При хроническом течении используют делагил по 0,25 г 2 раза в день, салицилаты, пиридоксальфосфат 0,02 г 3 раза в день, АТФ, кокарбоксилазу, витамин Е. В резистентных случаях – плазмаферез, гемосорбция. При паранеопластическом процессе основным является лечение злокачественного новообразования внутренних органов.

 

Литература
Кожные и венерические болезни / Под редакцией Иванова О.Л. , Шико; Москва; 2006г

 

 

 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 2

Решите задачку: 7+8 =

КОММЕНТАРИИ

начали желтеть ногти, я конечно в панике была. И главное не знала чем лечить. Читала много и попалась мне статья про эмульсию Нафтадерм для ванн на уникальном лечебном средстве нефть нафталанская. Начала делать ванночки для рук. И ногти посветлели и прошла моя напасть. Я так понимаю, ногти мои прямо пропитались этим лечебным средством и восстановились.

Ответить

вот в статье упоминается авитаминоз как возможная причина пожелтения ногтей. У меня такое было, маникюрша посоветовала втирать в ногти витаминную мазь Радевит. Я при любом удобном случае массировала ногти ей. И правда помогло, ногти восстановили нормальный цвет.

Ответить

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Нет ли у вас гастрита?

Гастрит является самым распространенным в мире заболеванием желудочно-кишечного тракта. Проведите сами себе диагностику. А нет ли у вас гастрита?


 

Ваша личность влияет на риск развития деменции
Ваша личность влияет на риск развития деменции

Оказывается, что ваш характер влияет на риск развития у вас слабоумия

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Розмарин поможет вашим волосам
Розмарин поможет вашим волосам

Розмарин используют в кулинарии и народной медицине на протяжении веков. Но знаете ли вы, что розмарин может быть полезным и для наших волос?

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

БАДы: что следует учитывать при выборе
БАДы: что следует учитывать при выборе ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Еда для красивой кожи
Еда для красивой кожи ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Глаза никогда не мерзнут. Это потому, что они не имеют «точек холода» - нервных окончаний, чувствительных к холоду