Болезнь Аддисона (гипокортицизм, недостаточность коры надпочечников) – это эндокринное заболевание, которое развивается, если надпочечники не выделяют в достаточном количестве гормон кортизол, а иногда и гормон альдостерон. Надпочечники - это железы, расположены чуть выше почек. Как часть нашей эндокринной системы, они производят гормоны, которые дают инструкции практически для каждого органа и тканей нашего тела. Надпочечники состоят из двух отделов. Внутри (медулла) образуются адреналиноподобные гормоны. Наружный слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами, которые включают глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны (андрогены).
Глюкокортикоиды. Эти гормоны, которые включают кортизол, влияют на способность нашего организма преобразовывать пищевое топливо в энергию, играют роль в воспалительном ответе иммунной системы и помогают нашему организму реагировать на стресс.
Минералокортикоиды. К ним относятся альдостерон и дезоксикортикостерон. Эти гормоны отвечают за баланс в нашем теле натрия и калия, чтобы поддерживать нормальное артериальное давление.
Андрогены. Эти мужские половые гормоны вырабатываются в небольших количествах надпочечниками как у мужчин, так и у женщин. Они вызывают половое развитие у мужчин и влияют на мышечную массу, либидо и чувство благополучия как у мужчин, так и у женщин.
Болезнь Аддисона возникает, когда кора надпочечников повреждается и не вырабатывает свои гормоны в достаточном количестве. Заболевание часто имеет аутоимунную природу, когда по неизвестным причинам наша иммунная система смотрит на кору надпочечников как на чужую и пытается ее разрушить.
Другие причины отказа надпочечников могут включать:
- Туберкулез или другие инфекции надпочечников
- Распространение рака на надпочечники
- Кровоизлияние в надпочечники.
Вторичная недостаточность надпочечников
Недостаточность надпочечников может также возникать, если поражен гипофиз. Гипофиз производит гормон, называемый адренокортикотропным гормоном (АКТГ), который стимулирует кору надпочечников вырабатывать ее гормоны. Недостаточное производство АКТГ приводит к недостаточному производству гормонов, вырабатываемых надпочечниками, хотя надпочечники и не повреждены. Это состояние называют вторичной надпочечниковой недостаточностью.
Другая более распространенная причина вторичной надпочечниковой недостаточности возникает, когда люди, принимающие кортикостероиды для лечения хронических состояний, таких как астма или артрит, внезапно прекращают принимать кортикостероиды.
Симптомы болезни Аддисона
Симптомы болезни Аддисона обычно развиваются медленно, часто в течение нескольких месяцев, и могут включать:
- Потеря веса и снижение аппетита
- Сильная утомляемость
- Гиперпигментация (потемнение кожи )
- Понижение кровяного давления (артериальная гипотония)
- Тяга к соли
- Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
- Тошнота, диарея или рвота
- Боль в животе
- Боли в мышцах или суставах
- Депрессия
- Раздражительность
- Выпадение волос на теле
- Cексуальная дисфункция у женщин
Острая надпочечниковая недостаточность (аддисониальный кризис)
В некоторых случаях признаки и симптомы болезни Аддисона могут появляться внезапно. При острой недостаточности надпочечников - аддисониальный кризис - признаки и симптомы могут включать:
- Боль в нижней части спины, животе или ногах
- Сильная рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию
- Низкое кровяное давление
- Потеря сознания
- Высокий уровень калия (гиперкалиемия) и низкий уровень натрия (гипонатриемия)
Аддисонический криз – это состояние, опасное для жизни пациента. Чаще острая недостаточность надпочечников развивается у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Аддисониальный кризис может возникнуть в результате острых инфекций, травм, операций, тяжелой физической нагрузки.
Острая недостаточность бывает и без предшествующей патологии надпочечников. Заболевание, вызванное тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название синдрома Уотерхауза-Фридериксена. Геморрагический инфаркт надпочечников при этом синдроме возникает на фоне инфекций - менингококковой, пневмококковой или стрептококковой, реже при поражении вирусом полиомиелита.
Когда нужно обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки и симптомы, которые обычно возникают у людей с болезнью Аддисона, например:
- Потемнение кожи (гиперпигментация)
- Сильная усталость
- Непонятная потеря веса
- Желудочно-кишечные проблемы, такие как тошнота, рвота и боль в животе
- Головокружение или обморочное состояние
- Тяга к соли
- Боли в мышцах или суставах
Ваш врач может помочь определить, может ли возникновение этих проблем вызвать болезнь Аддисона или какое-либо другое заболевание.
Диагностика
При подозрении на болезнь Аддисона врач может назначить следующие исследования:
Анализ крови. Уровень содержания в крови натрия, калия, кортизола и АКТГ указывает на наличие или отсутствие болезни Аддисона, а анализ крови на антитела – на аутоиммунную природу этого заболевания.
Стимуляция АКТГ. С помощью этого теста замеряется уровень кортизола в крови до и после введения синтетического гормона АКТГ. Если у пациента недостаточность надпочечников, реакция будет слабо выражена или отсутствовать.
Проба с инсулиновой гипогликемией. Данный тест проводится при диагностике вторичной формы недостаточности коры надпочечников, обусловленной заболеваниями гипофиза. Он заключается в замере уровня глюкозы и кортизола через различные интервалы после введения инсулина. В норме уровень глюкозы снижается, а кортизола, наоборот, повышается.
Визуальное обследование. Врач может назначить компьютерную томограмму для оценки размеров надпочечников и диагностики возможных патологий. При подозрении на вторичную недостаточность коры надпочечников проводится МРТ гипофиза.
Лечение болезни Аддисона
В качестве лечения болезни Аддисона применяется заместительная гормональная терапия, позволяющая скорректировать уровень гормонов, который организм не в состоянии вырабатывать самостоятельно.