Запись к врачу онлайн

med39 в вконтакте med39 в telegramm

 

Опрос

медицинский опрос Как часто вы делаете утреннюю зарядку?

 

Ответить  |  Все опросы

 

медицинский тест Пройти тест

Тест на дисбактериоз

Микробиом человека представляет собой сложную и динамичную экосистему, а дисбаланс структуры его микробного сообщества по сравнению с нормальным состоянием может бызывать множество проблем со здоровьем. Этот тест поможет вам разобраться, живут ли ваши микроорганизсы в содружестве

Калькуляторы on-lineКалькуляторы on-line

 

Когда печень не надо замачивать в молоке
Когда печень не надо замачивать в молокеПечень, вероятно, самая питательная пища на земле. Но некоторые рецепты её приготовления, могут сделать ее бесполезным продуктом
Читать дальше
Масло гхи - жидкое золото.
Масло гхи - жидкое золото.Масло гхи не содержит козеина, лактозы и воды, что делает его уникальным продуктом
Читать дальше

Больше

 

Гипофизарный нанизм

/

читайте нас в яндекс дзен
Читайте нас в

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ – резкое отставание в росте и физическом развитии, связанное с абсолютным или относительным дефицитом СТГ при патологии гипофиза, нарушениях не только биосинтеза гормона роста (гипофизарный нанизм), но и гипоталамической регуляции функции гипофиза (церебрально-гипофизарный, гипоталамо-гипофизарный нанизм), а также тканевой чувствительности к гормону роста в связи с недостаточностью инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), особенно I типа (соматомединов) и тканевых рецепторов к СТГ.

У большинства больных нарушается секреция и других гипофизарных гормонов (ФСГ, ЛГ, ТТГ), что проявляется различными сочетаниями эндокринной и обменной патологии (пангипопитуитарный нанизм).

Гипосоматотропный нанизм встречается с частотой 1:30 000 жителей. Разницы в заболеваемости мужчин и женщин не отмечено.

Этиология и патогенез. Большинство форм гипофизарного и гипоталамо-гипофизарного нанизма – генетические. Наиболее распространенная пангипопитуитарная карликовость наследуется по рецессивному типу. Первичными являются гипоталамические нарушения, а недостаточность гормонов передней доли гипофиза развивается вторично. Известны генетические формы нанизма с изолированным дефицитом СТГ. Генетический нанизм, обусловленный периферической тканевой нечувствительностью к гормону роста, связан с дефицитом соматомединов или дефектом рецепторов к СТГ. Так, описан вариант псевдогипофизарного нанизма с высоким уровнем СТГ и ИРФ-I; генез его связывают с дефектом рецепторов к ИРФ-I, что доказано резким снижением связывания кожных фибробластов с ИРФ-I.

Большую группу составляют больные нанизмом с органической патологией ЦНС, возникшей внутриутробно или в раннем детском возрасте. Возможны недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистония, кистозная дегенерация, атрофия при сдавлении опухолью (краниофарингиомой, хромофобной аденомой, менингиомой, глиомой), а также при травме ЦНС (внутриутробной, родовой или постнатальной), при многоплодной беременности или при родах в ягодичном, ножном предлежании либо в поперечном положении с поворотом на ножку. Кроме того, выявляют инфекционные и токсические повреждения гипофиза и гипоталамических центров.

Внутриутробные поражения плода могут привести к "нанизму с рождения" – так называемому церебральному примордиальному нанизму, при котором сочетаются микроцефалия с “нанизмом с рождения”. Кроме того, к примодиальному нанизму относят нанизм Сильвера с гемиасимметрией тела и высоким уровнем гонадотропинов.

Карликовость нередко сопровождает такие хронические заболевания, как гломерулонефрит, при котором гиперазотемия прямо влияет на печеночные клетки, снижая синтез соматомедина. Изменения внутренних органов при карликовости сводятся к истончению костей, задержке дифференцировки и окостенения скелета. Внутренние органы гипопластичны, мышцы и подкожная жировая клетчатка развиты слабо.

Клиническая картина. Основные проявления нанизма – резкое отставание в росте и физическом развитии. При генетической карликовости болеют дети одного поколения в семьях практически здоровых родителей. Обычно дети рождаются с нормальной массой и длиной тела и начинают отставать в развитии с 2-4-летнего возраста. Рост отстает от средней статистической нормы для данного пола, возраста популяции более чем на 2-3 средних квадратичных отклонения.

За год без лечения ребенок вырастает на 1,5-2,5 см. У нелеченых взрослых сохраняются детские пропорции тела. Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдаются цианоз, “мраморность” кожи. У нелеченых больных рано появляются старообразность, истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия СТГ и замедленной сменой клеточных генераций.

Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения с преимущественно поясным или “кушингоидным” отложением. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо. У большинства больных нанизмом при лабораторно-инструментальном исследовании выявляют неизмененные размеры турецкого седла, но седло часто сохраняет детскую форму (“стоячего овала”), имеет широкую (“ювенильную”) спинку. Увеличение турецкого седла у таких больных является признаком опухоли; участки обызвествления характерны для краниофарингиомы. Встречаются симптомы внутричерепной гипертензии: истончение костей свода черепа, усиление сосудистого рисунка, наличие пальцевых вдавлений.

На рентгенограммах кистей и лучезапястных суставов определяется так называемый костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Кроме того, у отдельных больных формируется деструкция наиболее травмируемых при статической нагрузке участков скелета – головок бедренных костей с развитием асептических остеонекрозов по типу болезни Пертеса.

Диагностика. Для диагностики гипофизарного нанизма главным является изучение секреции гормона роста, его базального уровня, циркадного ритма, резервов в условиях стимуляции. У больных с гипофизарным нанизмом отмечается значительное снижение исходного уровня СТГ, при проведении стимулируюших проб прирост его не превышает 6 нг/мл.

Как правило, для уточнения диагноза необходимы 2-3 пробы. Наиболее изучены тесты с инсулином, аргинином, тиреолиберином, а также определение СТГ через 2 ч после наступления сна.

Низкорослость возникает также при первичном гипотиреозе, при раннем половом созревании и врожденной дисфункции коры надпочечников; на фоне тяжелых соматических заболеваний и сахарного диабета; при генетических остеоартропатиях. Существует и так называемая психосоциальная и семейная низкорослость. Важно, что при всех этих заболеваниях низкорослость не достигает той степени выраженности, как при гипофизарной карликовости, имеются признаки соответствующего заболевания и уровень СТГ в норме или повышен.

Лечение. При гипофизарном нанизме необходимо обеспечивать развитие в рамках физиологических возрастных параметров и возможно более длительно сохранять открытыми метаэпифизарные зоны роста в костях скелета. Гормональное лечение следует назначать только при доказанном дефиците соматотропного и других гормонов.

В связи с видовой специфичностью активен только гормон роста человека и приматов. Длительное время в клинике использовали препараты соматотропина человека из гипофизов людей, умерших от неинфекционных и неопухолевых заболеваний, а в настоящий момент – биосинтетический СТГ (хуматрон, сайзен, нордитропин и др.).

В допубертатном периоде доза соматотропина составляет 0,5 МЕ/кг в неделю, предпочтительнее режим ежедневных инъекций, после созревания – 1 МЕ/кг в неделю.

В начале лечения наиболее целесообразны дозы 0,1 МЕ/кг ежедневно или через день.

Назначают также анаболические стероиды, начиная с минимальных эффективных доз с постепенным повышением. Ориентировочные дозы распространенных анаболических препаратов: неробол (метандростенолон, дианабол) – 0,1-0,15 мг/кг в сутки перорально; нероболил (дураболин, феноболин, туринабол) и силаболин – 1 мг/кг в месяц внутримышечно, месячную дозу вводят за 2-3 приема соответственно через 15 или 10 дней; ретаболил (дека-дураболин) – 1 мг/кг в месяц внутримышечно. В физиологических дозах эти соединения существенно не влияют на состояние полового аппарата и дифференцировку костей скелета, что позволяет применять их длительно, пока наблюдается ростовой эффект (до 16-18 лет, а иногда и более длительно). При наличии признаков гипотиреоза одновременно показаны тиреоидные препараты, предпочтительно L-тироксин.

Коррекцию полового развития начинают в позднем пубертатном возрасте. Хорионический гонадотропин (профази) у мальчиков (не ранее 15-16 лет!) для ускорения полового развития и роста за счет анаболической активности собственных андрогенов вводят от 1000 до 1500 ЕД 1-2 раза в неделю внутримышечно курсами по 2 мес, не более 2-3 курсов в год.

Девочкам (старше 16 лет) начинают лечение малыми дозами эстрогенов. Имитируется нормальный половой цикл: лечение проводят в течение 3 нед каждого месяца с последующим перерывом.



 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 0

Представьтесь:

Решите задачку: 8+6 =

 

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Для людей c ОФВ Для людей c ОФВ

Полезная информация, организации инвалидов, знакомства

Выпрямление волос опасно для здоровья
Выпрямление волос опасно для здоровья
Женищины, которые используют химические вещества для выпрямления волос, имеют повышенный риск развития рака

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



Латинские (английские) буквы в анализах крови. Как расшифровать?
Латинские (английские) буквы в анализах крови. Как расшифровать?
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



Чувство трепыхания в сердце
Чувство трепыхания в сердце
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



Зеленый чай: за и против
Зеленый чай: за и против
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



 

Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Свидетельство о регистрации № ФС77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.

Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель

 

Медицинский портал МЕД39.РУ
Copyright © 2007-2022

med39 в вконтакте med39 в фейсбуке med39 в инстаграме

«МЕД39.РУ» — калининградский сайт о здоровье. Вы можете найти здесь информацию о врачах калининградского региона, список медицинских учреждений Калининграда и области, консультации врачей и многое другое!

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных изданиях, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!