Все клиники Калининграда, адреса, телефоны, отзывы пациентов

med39 в твиттере med39 в вконтакте med39 в фейсбуке med39 в инстаграме

 

Опрос

медицинский опрос Были ли у вас осложнения после вакцинации от covid-19?

 

Ответить  |  Все опросы
Опрос

медицинский опрос Как вы относитесь к принудительной вакцинации от covid-19?

 

Ответить  |  Все опросы

 

медицинский тест Пройти тест

Быть агрессивным - это плохо

Предлагаемый тест поможет разобраться, насколько вас присущи агрессия, с тем, чтобы задуматься и попытаться начать учиться владеть собой в той или иной стрессовой ситуации

 

Калькуляторы on-lineКалькуляторы on-line

 


Блоги

Блоги врачей Культ антител на ковид и его жрецы  >>>

Блоги врачей Без комплементарной медицины ВОЗу не легче  >>>

 

 

Синдром Шерешевского-Тернера

читайте нас в яндекс дзен
Читайте нас в

Синдром Шерешевского-Тернера – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Это заболевание впервые описал советский эндокринолог и терапевт, Н.А. Шерешевский в 1925 году. Но он ошибочно предполагал, что заболевание обусловлено врождёнными внутренними пороками и недоразвитием половых желёз и передней доли гипофиза.

В 1930 г. симптомы заболевания были описаны немецким врачом Ульрихом. В 1938 г. американский эндокринолог Генри Тернер описал заболевание у 7-ми женщин, обладающих характерными признаками: низкий рост, выраженные крыловидные складки шеи, вальгусная деформация локтевых суставов, дисгенезия гонад. Таким образом, в отечественной литературе этот синдром встречается под именем Шерешевского–Тернера, в англоязычной — под именем Тернера, а в немецкой — под именем Ульриха–Тернера. В 1959 г. была установлено, что заболевание связано с нарушением одной X-хромосомы. Хромосомные аномалии проявляются в виде отсутствия одной из двух Х- хромосом.

Cиндром Шерешевского — Тернера проявляется низким ростом (широкий плечевой пояс, узкий таз, укорочение нижних конечностей с деформацией пальцев рук и ног). При этом заболевании выражен половой инфантилизм. Яичники недоразвиты, в них практически отсутствует фолликулярный эпителий, продукция эстрогенов находится на очень низком уровне. Это приводит к недоразвитию матки, влагалища, аменорее, бесплодию, остутствию вторичных половых признаков.

Иногда поражаются сердце и сосуды. Может наблюдаться коарктация аорты, врожденные пороки сердца. Могут отмечаться аномалии развития почек.

Данный синдром встречается значительно реже, чем многие другие хромосомные аномалии развития (тот же синдром Дауна например).

Для справки

В норме в каждой клетке человеческого организма, кроме половых, содержится 23 пары хромосом (т.е.46 ). Две из них приходятся на половые хромосомы. У мужчин эти хромосомы отличаются, у женщин же они обе представлены X-хромосомами.

Было установлено, что более половины женщин с этим синдромом имеют моносомию Х-хромосом, кариотип (нормального набора хромосом) 45Х0. Возникновение этой аномалии связывают с нарушением сперматогенеза или овогенеза у родителей. Наблюдаются мозаичные формы (X0/XX, X0/XY). Реже фенотипический синдром Тернера определяется у мужчин с кариотипом 46XY. Этиология заболевания в таком случае объясняется наличием транслокации части Х-хромосом на Y-хромосому. Иногда выявляется мозаика X0/XY.

Синдром Тернера проявляется у мужчин низким ростом и указанными изменениями тела, а также анатомическим и функциональным гипогонадизмом (гипотрофией половых органов, двусторонним крипторхизмом, низкой выработкой тестостерона, гипоплазированными яичками).

Нарушение роста . Отставание в росте проявляется внутриутробной задержкой роста, низкой скоростью роста, начиная с 3 лет, отсутствием скачка в росте в пубертатном возрасте. Все это приводит к низкому конечному росту, который в среднем на 20 см ниже общепопуляционного роста девочек. Кроме того, в течение первых 3 лет жизни отмечается отставание костного возраста от хронологического. Примерно до 10 лет костный возраст увеличивается соответственно хронологическому, но после 10–12 лет снова отмечается задержка созревания скелета, что обусловлено дефицитом эстрогенов, которые являются необходимым фактором закрытия эпифизарных зон роста.

Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться:

  • коарктация аорты,
  • незаращение боталлова протока,
  • дефект межжелудочковой перегородки,
  • стеноз устья аорты, почечных артерий

Лечение заключается в проведении феминизирующей терапии женщинам и назначении андрогенов мужчинам. Для стимулирования роста больных и развития наружных половых органов можно проводить лечение соматотропином, анаболическими гормонами и витаминотерапию. Если заболевание не сопровождается серьезными аномалиями со стороны жизненно важных органов (преимущественно сердца), то прогноз достаточно благоприятный. А при проведении адекватной терапии качество жизни пациентов находится на вполне достойном уровне.



 

комментарииКOММЕНТАРИИ 0

Представьтесь:

Решите задачку: 7+3 =

 

Новости партнеров

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Для людей c ОФВ Для людей c ОФВ

Полезная информация, организации инвалидов, знакомства

2021-09-16 11:06:42

Витамины и микроэлементы против covid-19
Исследование некоторых витаминов и минеральных веществ позволяют предположить их важную роль в снижении тяжести инфекции SARS-CoV-2

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



Популярные статьи


Целебный кисель доктора Изотова
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 




Латинские (английские) буквы в анализах крови. Как расшифровать?
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 




Чувство трепыхания в сердце
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 




Зеленый чай: за и против
ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 



 

Данный сайт не предназначен для просмотра лицам младше 16 лет.

Свидетельство о регистрации № ФС77 - 53931 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 26 апреля 2013 года.

Информация, размещенная на сайте не может рассматриваться как рекомендации пациентам по диагностике и лечению каких-либо заболеваний, равно как и не является заменой консультации с врачом!

Точки зрения в размещенной на сайте информации являются частными и могут не отражать официальных точек зрения уполномоченных государственных органов или компаний-производителей. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель

 

Медицинский портал МЕД39.РУ
Copyright © 2007-2021

med39 в вконтакте med39 в фейсбуке med39 в инстаграме

«МЕД39.РУ» — калининградский сайт о здоровье. Вы можете найти здесь информацию о врачах калининградского региона, список медицинских учреждений Калининграда и области, консультации врачей и многое другое!

Вся информация, размещенная на данном сайте, предназначена только для персонального пользования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению в печатных изданиях, иначе как с письменного разрешения "мед39.ру".

При использовании материалов в интернете, активная прямая ссылка на med39.ru обязательна!