Гипогонадизм

Гипогонадизм - снижение уровня андрогенов в организме, что приводит к недоразвитию половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, к бесплодию.

Гипогонадизм может быть врожденный и приобретенный, первичный и вторичный. Гипогонадизм, вызванный нарушением самих половых желез, называют первичным. Гипогонадизм, возникающий в результате снижения секреции гонадотропинов – вторичным.

Врожденный гипогонадизм - эмбриональная аномалия. Приобретенный гипогонадизм может быть следствием инфекционно-воспалительного поражения половых желез или гипоталамо-гипофизарнои области при воздействии неблагоприятных внешних факторов, травмах и опухолях яичек или гипоталамо-гипофизарнои области. Гипогонадизм может развиться при заболеваниях надпочечников (болезнь Кушинга, опухоли), щитовидной железы (гипотиреоз) и другой эндокринной патологии. Признаки гипогонадизма могут появиться и при некоторых неэндокринных болезнях (например, при циррозе печени).

Классификация гипогонадизма

Первичный гипогонадизм:

1.Врожденный:

• анорхизм(отсутствие яичек), крипторхизм (состояние, когда одно или оба яичка не опустились в мошонку);
• синдром Клайнфелтера (наличия лишней Х хромосомы);
• ХХ-синдром у мужчин;
• синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром) (аплазия зародышевой ткани яичка).

II.Приобретенный:

• инфекционное поражение половых желез;
• гипогонадизм, вызванный воздействием неблагоприятных внешних факторов (радиация, гипертермия);
• опухоли яичек;
• травма яичек.

Вторичный гипогонадизм

I. Врожденный:

• синдром Каллмана (гипогонадизм в сочетании с аносмией);
• изолированный дефицит ЛГ (синдром Паскуалини);
• краниофарингиома (доброкачественная опухоль головного мозга);
• синдром Мэддока (выпадение адренокортикотропной и гонадотропной функций гипофиза).

II. Приобретенный:

• гиперпролактинемический синдром;
• инфекционное поражение гипоталамо-гипофизарнои области;
• выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарнои области;
• опухоли гипоталамо-гипофизарнои области;

Клиническая картина. Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональную, допубертатную и постпубертатную формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом двуполых гонад. При этих формах патологии половая система тяжело поражена.

Допубертатные формы гипогонадизма, так же как эмбриональные, сопровождаются отсутствием или слабой выраженностью вторичных половых признаков и развитием евнухоидизма. Больные отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением (длинные конечности относительно туловища, высокая талия). Мышцы развиты слабо, иногда гинекомастия и ожирение. Оволосение в подмышечных впадинах, на лобке и лице в пубертатном возрасте не появляется или бывает очень скудным. Половой член маленького размера, яички гипоплазированы или отсутствуют в мошонке, которая плохо сформирована, атонична, непигментирована.

Постпубертатные формы характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у половозрелых, нормально сформированных мужчин: яички уменьшены в размере, незначительное оволосение на лице и теле, снижено либидо, ослаблена эрекция, возникает бесплодие.

Диагностика. Определение уровня гормонов в плазме позволяет установить первичный или вторичный гипогонадизм. Высокое содержание в плазме гонадотропинов указывает на первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; низкое же содержание гонадотропинов – на вторичный (гипогонадотропный). Встречаются формы гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ (например, синдром Паскуалини). Важное значение имеет определение уровня в плазме пролактина, что позволяет отнести некоторые формы гипогонадизма в группу гиперпролактинемического гипогонадизма (при пролактиномах, микседеме). Исследование эякулята может свидетельствовать о состоянии репродуктивной функции яичек. Нормальный эякулят говорит о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин.

Биопсия яичек помогает представить состояние сперматогенеза и имеет диагностическую ценность при обтурации семявыносящих путей и при синдроме дель Кастильо.

УЗИ органов малого таза позволяет установить местонахождение тестикулов при крипторхизме, а также их величину.

Лечение гипогонадизма. При первичном гипогонадизме назначают заместительную терапию андрогенами; сустанон-250 (омнадрен) по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц или 10% тестэнат по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10 дней; андриол, провирон перорально.

Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром) лечению не подлежит в связи с бесперспективностью.

Больным вторичным гипогонадизмом чаще назначают лечение гонадотропинами в комбинации с андрогенами. Рекомендуются курсы внутримышечных инъекций хорионического гонадотропина (профази, прегнил, хориогонин) по 1 500-2 000 ЕД 2 раза в неделю (месячные курсы с месячными перерывами). Одновременно 1 раз в месяц делают инъекции андрогенов.

При изолированном дефиците ЛГ хороший эффект достигается лечением только хорионическим гонадотропином. При низком уровне ФСГ в крови назначают инъекции менопаузального гонадотропина (аналоги – хумегон, пергонал) по 150 ЕД через день по 10 инъекций на курс. Через 20-30 дней курс инъекций можно повторить, одновременно показан хорионический гонадотропин в указанных выше дозах. Длительность лечения и величина доз зависят от клинической картины и эффективности лечения.

При адекватном систематическом лечении развиваются вторичные половые признаки, появляются половое влечение, адекватная эрекция, а также возможность иметь семью. У некоторых больных восстанавливается сперматогенез.