Пролапс митрального клапана (ПМК)

Пролапс митрального клапана (ПМК) - патологическое прогибание (провисание) одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия выше уровня митрального кольца во время систолы желудочков. Заболевание имеет еще название синдрома Барлоу. Это одна из наиболее частых и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца.

Пролапс митрального клапана обнаруживают у 4-8% людей в общей популяции, чаще у молодых женщин (по некоторым данным, до 17%). Первые клинические проявления, как правило, возникают в возрасте 10-16 лет.

По степени тяжести (по данным эхокардиографии) выделяют:

• пролапс 1-й степени: прогиб створки на 3-5 мм;
• пролапс 2-й степени: прогиб створки на 6-9 мм;
• пролапс 3-й степени: прогиб створки более чем на 9 мм.

Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный пролапс митрального клапана.

Первичный пролапс - наследственная патология с аутосомно-доминантным типом наследования, нередко выявляемая у членов одной семьи.

Вторичный пролапс - провисание митральной створки (створок) в полость левого предсердия представляет собой лишь один из компонентов заболевания сердца другой, известной этиологии (наиболее часто ИБС, гипертрофическая кардиомиопатия, ревматическое поражение сердца) и не имеет самостоятельного клинического значения.

Идиопатический (первичный) пролапс в настоящее время является самой распространенной патологией клапанного аппарата сердца. По мнению абсолютного большинства авторов, основой патогенеза идиопатического ПМК являются генетические нарушения различных компонентов соединительной ткани, что приводит к «слабости» соединительной ткани створок митрального клапана и поэтому их провисанию в полость предсердия под давлением крови. Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у этих пациентов должны быть признаки поражения соединительной ткани и со стороны других систем, а не только сердца.

Описан комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. Это:

• астенический тип конституции, удлинение рук и пальцев на них
• повышенная растяжимость кожи (более 3 см над наружными концами ключиц),
• воронкообразная деформация грудной клетки,
• сколиоз и кифосколиоз,
• плоскостопие (продольное и поперечное),
• близорукость (миопия),
• повышенная гипермобильность суставов (3 и более суставов),
• варикозное расширение вен (в том числе варикоцеле у мужчин),
• положительные признаки большого пальца (возможность вывести дистальную фалангу большого пальца за ульнарный край ладони) и запястья (первый и пятый пальцы перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки)
• нарушение соотношения длины пальцев и их частичное сращение (синдактилия), медиальное искривление мизинца
• приращение мочки уха,
• разнообразные нарушения прикуса зубов.

Поскольку эти признаки выявляются при общем осмотре, их называют фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани. При этом у лиц с ПМК одновременно выявляется не менее 3–х из перечисленных признаков (чаше 5–6 и даже более).

Вторичный пролапс митрального клапана развивается в результате нарушения функции папиллярных мышц при их ишемии или механическом повреждении (например, при инфаркте миокарда). Вторичное пролабирование встречается при воспалительных изменениях створок ревматической этиологии (как стадия формирования митрального порока), при гипертрофических кардиомиопатиях вследствие диспропорции между размерами полости левого желудочка и неизменённым митральным клапаном.

Пролапс митрального клапана может сочетаться с пролабированием трёхстворчатого клапана ( в 40% случаев; поражение трёхстворчатого клапана обычно протекает без выраженных гемодинамических нарушений), реже с пролапсом клапана лёгочной артерии и аортального клапана. Отмечено сочетание пролапса митрального клапана с другими врождёнными аномалиями сердца (ДМПП), дополнительными проводящими путями, чаще левосторонней локализации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Пролапс митрального клапана, как правило, протекает бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом обследовании. При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение, которые обусловлены желудочковой экстрасистолией, пароксизмальной наджелудочковой тахикардия, реже желудочковой тахикардией. Частой жалобой является боль в грудной клетке. В некоторых случаях пациенты с ПМК отмечают одышку при физической нагрузке и быструю утомляемость. Крайне редкими проявлениями ПМК являются: нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга.

В случаях, когда заболевание беспокоит больных, клиническая картина включает в себя следующие проявления.

Кардиалгии - ноющие, колющие, давящие боли в области сердца, не связанные с нагрузкой и обусловленные синдромом вегетативной дисфункции.

Гипервентиляционный синдром - жалобы на субъективное ощущение одышки, чувство нехватки воздуха, потребность сделать глубокий вдох на фоне слишком частого и глубокого дыхания. Нередко отмечаются постуральная гипотензия и ортостатические обмороки, обусловленные выявленным у этих больных врождённым дефектом барорецепторов.

Психопатологические проявления с развитием психовегетативных кризов - "панических атак" с резко выраженным аффектом страха, соматовегетативными проявлениями (одышкой, сердцебиением, перебоями в работе сердца, головокружением). Часто выявляются депрессивные состояния с преобладанием астенических жалоб (астеническая депрессия).

Обычно на ЭКГ у больных с пролапсом митрального клапана изменений не обнаруживают. Подтверждающее диагноз ПМК исследование - эхокардиография.

Как правило, пролапс митрального клапана протекает доброкачественно, средняя продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием не отличается от таковой в популяции. Осложнения развиваются редко, чаще у больных старших возрастных групп при выраженных признаках миксоматозной дегенерации створок, их глубоком пролабировании с наличием митральной регургитации.

Осложнения пролапса митрального клапана. Наиболее частое осложнение - постепенное прогрессирование недостаточности митрального клапана с увеличением камер сердца, присоединением мерцательной аритмии и развитием сердечной недостаточности. Другим осложнением пролапса митрального клапана может быть инфекционный эндокардит с развитием тяжёлой деструкции митральных створок, множественным разрывами сухожильных хорд.

Нарушения ритма часто осложняют пролапс митрального клапана. В большинстве случаев это редкие наджелудочковые или желудочковые экстрасистолы (выявляют у 60-70% пациентов с пролапсом), имеющие доброкачественное течение и хороший прогноз. Гораздо реже встречаются тяжёлые наджелудочковые и желудочковые аритмии, а также нарушения синоатриальной и атриовентрикулярной проводимости, обусловленные наличием дегенеративного процесса в области проводящей системы или наличием дополнительных путей проведения.

ЛЕЧЕНИЕ ПРОЛАПСА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

При небольшой глубине пролабирования створок, отсутствии ЭхоКГ признаков миксоматозной дегенерации и митральной регургитации пациенты не нуждаются в лечении. Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

В последние годы все большее количество исследований по лечению ПМК посвящено изучению эффективности препаратов магния (например, Магнерот). Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена – основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Ряд исследователей также сообщали о дефиците магния в тканях у лиц с ПМК. Авторы Остроумова О.Д., Степура О.Б., Мельник О.О.² проводили исследование и установили, что после 6–ти месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных.

В случаях значительной (более 10 мм) глубины пролапса, особенно при наличии признаков митральной регургитации по данным ЭхоКГ, пациентам необходима профилактика инфекционного эндокардита антибактериальными препаратами.

Пациентам с пролапсом митрального клапана и имеющим в семейной истории инсульты, врач может назначить аспирин, чтобы уменьшить риск образования тромбов.

Пациентам с фибрилляцией предсердий, сердечной недостаточностью, или имеющим в семейной историеи инсульты, врач может назначить препараты для разжижения крови.

Развитие гемодинамически значимой митральной регургитации (в том числе при разрыве хорд) у больных с пролапсом митрального клапана требует проведения оперативного вмешательства.

Помимо протезирования, хирургическое лечение включает различные виды пластических операций с сохранением клапана.

1. Руководство по кардиологии : Учебное пособие в 3 т. / Под ред. Г.И. Сторожакова, А.А. Горбаченкова. - Т. 2. - 512 с. : ил.
2. Остроумова О.Д., Степура О.Б., Мельник О.О. Пролапс митрального клапана - норма или патология?
3. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.