Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

/ Обновлено:2021-02-04

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - это опухоль лимфатической системы. Заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов, селезёнки и других органов с образованием в них гранулём. По данным американских исследований, лимфогранулематозом болеют лица всех возрастов. Кривая заболеваемости имеет 2 пика: в возрасте 16-30 лет и после 50 лет. Каждый пик имеет свои особенности: первый приходится на возраст 20-30 лет, женщины заболевают чаще; второй - на возраст старше 60 лет, чаще болеют мужчины. В разных этнических группах заболеваемость отличается: наиболее часто заболевают представители европеоидной расы (1,1 случая среди мужчин и 0,7 случая среди женщин на 100 000 населения), наиболее редко - японцы (0,1 случая среди мужчин на 100 000). Эпидемиологических данных по России в настоящее время нет.

Считают, что к развитию заболевания способно привести действие мутагенных факторов (токсические вещества, ионизирующее излучение ). Была выявлена связь между заболеваемостью лимфогранулематозом и инфицированностью вирусом Эпстайна-Барр. Риск развития лимфогранулематоза в 3 раза выше в популяции людей, инфицированных вирусом Эпстайна-Барр или перенёсших инфекционный мононуклеоз. В семьях больных ВИЧ-инфицированных пациентов риск возрастает параллельно углублению иммунодефицита.

Классификация

Классификация лимфогранулематоза основана на степени распространения опухолевого процесса по лимфатической системе и клинических проявлениях заболевания.

I стадия - вовлечение в патологический процесс одной группы лимфатических узлов с любой стороны диафрагмы;

II стадия - вовлечение двух или более групп лимфатических узлов с любой стороны диафрагмы; может вовлекаться селезенка, если пораженные лимфаузлы находятся ниже диафрагмы;

III стадия - вовлечение групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; может вовлекаться селезенка;

IV стадия - вовлечение в патологический процесс печени, костного мозга, легких и др. органов.

Симптомы лимфогранулематоза

Симптомы болезни весьма разнообразны, но наиболее характерные признаки - увеличение лимфатических узлов, лихорадка, кожный зуд. Типичны общие симптомы интоксикации - слабость, похудание, ночные поты, лихорадка с температурой тела до 39°С неправильного типа, чередующаяся с нормальной температурой. Начало заболевания может быть постепенным; при этом иногда сами больные обнаруживают у себя увеличенные плотные лимфатические узлы одной из групп, например шейных. Первыми могут увеличиваться и другие группы лимфоузлов, например средостения, брюшной полости, подмышечные. Периферические лимфатические узлы обычно безболезненны.

У 10-25% больных после приёма алкоголя появляются боли в увеличенных лимфатических узлах.

Поражение лимфатических узлов только выше диафрагмы в момент диагностики обнаруживают у 90% больных, только ниже диафрагмы - у 10%. При значительном увеличении медиастинальных лимфатических узлов у больных появляется сухой кашель. Синдром сдавления, боли в грудной клетке возникают только при очень больших конгломератах узлов средостении. Такие конгломераты могут прорастать в плевру, перикард, лёгкие, бронхи, пищевод, нередко вовлекается селезёнка.

Из нелимфоидных органов чаще всего поражаются лёгкие. Поражение лёгочной ткани может носить как очаговый, так и инфильтративный характер, иногда с распадом и формированием полостей. При выявлении полостей заболевание следует дифференцировать с туберкулёзом, бактериальной пневмонией, актиномикозом. Значительное увеличение забрюшинных лимфатических узлов сопровождается болями в пояснице. Клинические проявления болезни могут быть следствием сдавления увеличенными лимфатическими узлами внутренних органов с появлением, например одышки, дисфагии при сдавлении органов средостения. Зуд наблюдают в настоящее время у 10-50% больных.

Поражение печени редко обнаруживают в начале болезни, однако при прогрессировании заболевания метастазы в нее находят более чем у половины больных. Заподозрить вовлечение в патологический процесс печени можно в случае увеличения её размеров, выявления в ней очаговых теней в сочетании с повышением более чем в 4 раза активности ЩФ в крови.

Наиболее частая локализация лимфогранулематоза - лёгочная с инфильтративным ростом лимфатических узлов средостения, диффузной инфильтрацией, скоплением жидкости в плевральной полости.

По морфологическим и клиническим признакам заболевание отличается от лимфолейкоза и других опухолевых заболеваний лимфатической системы, которые называют неходжкинскими лимфомами. Наиболее характерный морфологический признак лимфогранулематоза - наличие в лимфатических узлах гигантских злокачественных крупных клеток, содержащих два округлых ядра и более (клетки Рид-Штернберга) и крупных одноядерных клеток Ходжкина. Опухолевые клетки составляют лишь малую часть опухоли, образованной в основном неопухолевыми поликлональными Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Опухоль возникает уницентрически, обычно в лиматических узлах шеи, надключичных областей и средостения. Опухоль метастазиру-ет гематогенным и лимфогенным путем, и характерные изменения лимфоидной ткани могут возникать в лёгких, почках, ЖКТ, костном мозгу.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные методы исследования:

Общий анализ крови: у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, позднее - лимфопения. В лейкоконцентрате можно обнаружить клетки Рид-Штернберга. Возможны эозинофилия, увеличение СОЭ, на позднем этапе - панцитопения.

Биохимическое исследование крови: повышение концентрации ЛДГ, R2-микроглобулина.

Костный мозг: обнаружение клеток Рид-Штернберга и Ходжкина.

УЗИ: выявление увеличенных абдоминальных лимфатических узлов, селезенки, печени.

Рентгенография органов грудной клетки: специфическое поражение легких, увеличение средостения.

Инвазивные методы: диагностическая лапаротомия или лапароскопия с биопсией печени и селезенки, медиастиноскопия или медиасти-нотомия с биопсией опухоли средостения.

Дифференциальный диагноз проводят с лимфомами, солидными опухолями.

Диагноз заболевания даже при яркой клинической картине ставят лишь при морфологическом исследовании лимфатического узла и обнаружении в нем наряду с другими изменениями клеток Рид-Штернберга.

Лечение лимфогранулематоза

Программа MOPP (мустарген, винкристин, преднизолон, прокарбазин) / ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) - общепризнанный стандарт лечения лимфогранулематоза. В зависимости от распространённости опухолевого процесса проводят 4-8 курсов химиотерапии. После 2-го, 4-го, 6-го и 8-го курсов проводят рестадирование, оценивают противоопухолевый эффект применённой схемы химиотерапии. Через месяц после наступления ремиссии и завершения химиотерапии, с консолидирующей целью показана лучевая терапия на области, исходно вовлечённые в опухолевый процесс.

Прогноз

Течение заболевания характеризуется прогрессированием кахексии, лёгочной, печёночной недостаточностью. Возможно развитие амилоидоза с поражением почек вплоть до хронической почечной недостаточности. Вследствие иммунодефицита - присоединение заболеваний вирусной и бактериальной природы.

 

 

 

 

медицинский тест Не тревожь ты меня, не тревожь

С помощью этого теста Вы сможете проверить уровень собственной тревожности.


 

Зелёный чай для здоровья ваших зубов

Зелёный чай для здоровья ваших зубов

Вы можете сделать натуральный ополаскиватель для полости рта, используя зеленый чай

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Зеленый чай и риск инсульта

Зеленый чай и риск инсульта

Исследования показывают, что употребление зеленого чая может снизить риск инсульта

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Томатный сок. Польза для мужчин
Томатный сок. Польза для мужчин ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Перловка может снизить холестерин
Перловка может снизить холестерин ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Оказывается, когда вы чихаете, средняя скорость вылета воздуха из вашего рта составляет около 165 км/ч.

За всю жизнь, человеческое сердце успеет сократиться около 3 миллиардов раз, при условии, что средняя продолжительность жизни 70 лет.

Когда человек улыбается, он использует в 2 раза меньше мышц, чем при нахмуривании.

7647