Ювенальный ревматоидный артрит (ЮРА)

Ювенальный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое заболевание суставов, начавшееся в возрасте до 16 лет. Самостоятельная нозологическая форма, а не вариант ревматоидного артрита (РА), как считал ось ранее. Различают 4 варианта начала ЮРА - моноартрит, олигоартриг, полиартрит и синдромы Стилла и Висслера - Фанкони, являющихся системным вариантом начала болезни. Для ЮРА независимо от начала болезни характерны поражение преимущественно крупных суставов с частым вовлечением шейного отдела позвоночника, развитие увеита и редкость обнаружения в сыворотке ревматоидного фактора (РФ). Заболевают дети старше 5 лет, преимущественно девочки (болеют почти в 2 раза чаще мальчиков).

Основными признаками поражения суставов при ЮРА являются боль, припухлость, утренняя скованность, однако выраженность боли в суставах у детей обычно меньше, чем у взрослых, а иногда жалобы на боль, как и на утреннюю скованность, вообще отсутствуют.

Моно - или олигоартикулярный варианты отмечаются примерно у 1/3 больных. Преимущественно поражаются коленный и голеностопный суставы. Именно при моно- или олигоартикулярном варианте ЮРА, начавшемся у девочек до 2 лет, положительных на наличие HLA-B27 и антинуклеарного фактора, встречается увеит, в ряде случаев приводящий к слепоте. При этом поражение глаз не имеет параллелизма с выраженностью суставных проявлений. С течением времени примерно у 20% больных сохраняется моно- или олигоартрит с ремиссиями в течение нескольких месяцев, иногда лет. У ряда больных число воспаленных суставов может увеличиваться, но не превышает 2-4 суставов, чаще крупных, исходно симметрично пораженных. У других отмечается переход в полиартикулярную форму.

Полиартрит с самого начала ЮРА отмечается у 35-40% больных. Полиартикулярный вариант ЮРА в большей мере, чем другие, напоминает РА, но ыисло пораженных суставов обычно меньше и у многих больных наблюдается спондилоартрит шейного отдела. Начало может быть острым, но чаще болезнь начинается постепенно, сопровождается субфебрильной температурой, общей слабостью, снижением аппетита, раздражительностью и повышенной утомляемостью. В первую очередь поражаются крупные суставы, реже мелкие суставы кистей и стоп. У девочек эта форма развивается чаще, чем у мальчиков. Могут иметь место генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, перикардит, пневмонит.

Течение обычно волнообразное; эпизодические обострения чередуются с различной длительности периодами субремиссий, а нередко и полных ремиссий. У ряда больных отмечается стойко активный полиартрит, постепенно приводящий к развитию контрактур.

Синдромы Стилла и Висслера - Фанкони проявляются прежде всегоингермиттируюшей лихорадкой с ознобами, чаще во второй половине дня. Лихорадка при синдроме Стилла не снижается при лечении антибиотиками и лучше поддается большим дозам ацетилсалициловой кислоты, глюкокортикоидам. При синдроме Висслера - Фанкони лихорадка наблюдается неделями, не уступая никаким лекарствам. При синдроме Стилла высокой лихорадке сопутствует сыпь розоватого цвета, локализующаяся преимущественно на туловище и в проксимальных отделах конечностей.

Типичные внесуставные проявления синдрома Стилла - экссудативный перикардит (реже плеврит, перитонит), генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени, иногда селе- зенки. Из других более редких системных проявлений описаны миокардит, эндокардит (с медленным развитием недостаточности митрального и аортального клапана), пневмонит, гломе- рулит (проявляющийся лишь непостоянной микрогематурией и небольшой протеинурией). Характерными чертами полиартикулярного и системного ЮРА являются замедление физического развития и отставание в росте, нарушение роста отдельных сегментов скелета, например недоразвитие нижней челюсти (микрогнатия), укорочение или удлинение фаланг пальцев или друтих костей. У ряда больных с множественным прогрессирующим пора- жением суставов и системными проявлениями через несколько лет от начала болезни может развиться амилоидоз почек.

Диагностика

Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Обычен нейтрофильный лейкоцитоз, особенно выраженный (до 15-50·109 /л) при системном варианте болезни. У многих больных отмечаютсянормоцигариая гипохромная анемия, увеличение СОЭ, повышение уровня острофазовых белков, изменения которых обычно параллельны активности заболевания. РФ в сыворотке крови выявляется не более чем у 20% больных, как правило, через длительный срок от начала болезни. У 40% больных обнаруживают антинуклеарный фактор. Характер изменений синовиальной жидкости в целом такой же, как и при РА, но в ней реже встречаются РФ и рагоциты.

При всех вариантах начала ЮРА наиболее ранними рентгенологическими изменениями являются отек мягких периартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, периоститы. Эрозивные изменения и анкилозы суставов развиваются при ЮРА обычно через значительные сроки от начала болезни.

Предложены следующие критерии ранней диагностики:

  • 1) артрит продолжительностью более 3 нед (обязательный признак);
  • 2) поражение 3 суставов в течение первых 3 нед болезни;
  • 3) симметричное поражение мелких суставов;
  • 4) поражение шейного отдела позвоночника;
  • 5) выпот в полости суставов;
  • 6) утренняя скованность;
  • 7) теносиновит или бурсит;
  • 8) увеит;
  • 9) ревмагоидные узелки;
  • 10) эпифизарный остеопороз;
  • 11) сужепие суставной щели;
  • 12) признаки выпота в суставе;
  • 13) уплотпение периартикулярных тканей (признаки 10-13 - рентгенологические);
  • 14) увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
  • 15) обнаружеиие РФ в сыворотке крови;
  • 16) характерная биопсия синовиальной оболочки.

При наличии 3 критериев диагноз считается вероятным, 4 - определенным, 7 - классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

Прогноз ЮРА в целом относительно благоприятен. У многих больных отмечаются длительные ремиссии, число пораженных суставов, как правило, ограничено, значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако,примерно у 1/3 больных отмечается прогрессирующее течение олиартрита с существенными ограничениями движений в суставах, контрактурами и анкилозами. Особенно часто это встречается у больных с системным и полиартикулярным вариантами начала заболевания. Резко ухудшает прогноз развитие увеита и вторичного амилоидоза.

Лечение

В преобладающем большинстве случаев при любых вариантах начала болезни лечение начинается обычно с приема ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг в день) в течение 2-4 нед. К этому времени решается вопрос о продолжении приема этого препарата или назначении другого нестероидиого противовоспалительного средства: индометацина (суточная доза 1-2 мг/кг), диклофенака натрия (2-3 мг/кг), ибупрофена (20-35 мг/кг). Хорошо зарекомендовал себя метод внутрисуставного введения кеналога (20 мг в крупный сустав) и дипроспана (2 мг в крупные суставы), особенно целесообразные при моно- и олигоартрите.

В отсутствие достаточного эффекта от указанного лечения через 4-6 мес, особенно в случае полиартрита, показано применение длительно действующих антиревматических препаратов. Из них используют обычно хинолиновые производные и соли золота, D-пеницилламин.

Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6-8 нед из расчета 5-7 мг/кг в день (не более 0,2- 0,25 г/сут), затем применяют вдвое меньшую дозу. Обязательныс является регулярный офтальмологический контроль ( 1 раз в 3 мес).

Выраженный положительный эффект при лечении ланными препарагами служит показанием к продолжению их приема. Преператы солей золота (тауредон и др.) вводят в первой инъекции в дозе 5 мг ауротиомалята натрия (независимо от массы ребенка), при хорошей переносимости еженедельно с повышением дозы каждый раз на 1 мг/кг до достижения средней еженедельной дозы. Введение препаратов солей золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 нед. При достижении положительного результата кризотерапию продолжают неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2-3-4 нед, исследуют кровь и мочу перед каждой инъекцией. Препараты глюкокортикоидов для приема внутрь назначают при ЮРА редко, только при наличии особых показаний:

  • системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом и другими системными явлениями; начальная доза преднизолона составляет 0,25-1 мг/кг в день и при стихании системных проявлений (обычно через 2-3 нед) должна постепенно снижаться до минимальной и полностью отменяться;
  • наличие увеита, не купируюшегося местным применением препаратов глюкокортикоидов;
  • выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном ЮРА. Доза предиизолона составляет обычно не более 10-15 мг в день и делится на несколько приемов в день.

Длительное применение препаратов глюкокортикоидов у больных ЮРА может быстро привести в развитию осложнений (главным из них является нарушение роста), не всегда позволяет контролировать течение болезни и поэтому не должно использоваться. Иммунодепрессанты применяются при ЮРА в крайних случаях при системном варианте. Очень большое значение в лечении больных ЮРА имеют лечебная физкультура, массаж для развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

Литература
Справочник врача общей практики / под ред Н.Р.Палеева. -М:ЭКСПО-Пресс, 1999. - в 2 томах. т2.-992с., c 570

 

 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 0

Решите задачку: 1+6 =

 

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Вы и диета, или в каких вы взаимоотношениях со своей фигурой?

Этот тест поможет вам понять, как вы относитесь к своей фигуре и своему весу


 

Диета, богатая флавонолами, связана со снижением смертности и риска заболеваний
Диета, богатая флавонолами, связана со снижением смертности и риска заболеваний

Потребление флавоноидов снижает риск смертности от сердечно-сосудистых заболеваний, рака и болезни Альцгеймера.

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Те, кто не ест сахар, выглядят моложе
Те, кто не ест сахар, выглядят моложе

Оказывается, сахар плохо влияет на наш внешний вид

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Почему маленьким детям не следует давать коровье молоко?
Почему маленьким детям не следует давать коровье молоко? ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Витаминный пунш против вируса и простуды
Витаминный пунш против вируса и простуды ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Биохимик доктор У. Фрей из центра офтальмологии в Миннесоте обнаружил, что «эмоциональные слезы», вызываемые мелодрамами, по химическому составу отличаются от «слез раздражения», появляющихся при резке лука, - они содержат больше белка.