Болезнь Микулича

Болезнь Микулича - увеличение слезных и всех слюнных желез. В 1892 г Микулич описал это заболевание, которое ему пришлось наблюдать у крестьянина 42 лет. Автор описывает следующую клиническую картину: верхние веки свисают, особенно в их латеральной половине, глазные щели кажутся уменьшенными до узкого треугольного пространства. В наружной трети оба края век соприкасаются полностью. Больной не в состоянии сам при сильном напряжении поднять верхнее веко выше. При пальпации под кожей века находится мелкобугристая плотная малоподвижная опухоль, кожа век над ней слегка отечна.

Область околоушных слюнных желез с обеих сторон занята опухолью, которая значительно поднимает мочку уха. Консистенция ее плотно-эластичная, поверхность гладкая, кожа над ней мало смещается. Под каждым углом находятся опухоли приблизительно с куриное яйцо, покрытые нормальной кожей. Обе опухоли по средней линии почти соприкасаются друг с другом. В полости рта расположены две опухоли, соответствующие подъязычным слюнным железам. Они достигают высоты коронок зубов.

Нёбные железы колоссальных размеров. Твердое нёбо по обеим сторонам, заходя за границу мягкого нёба, занято резко ограниченными опухолями. Обе опухоли доходят до альвеолярного края, однако оставляют свободной по средней линии борозду нормального вида шириной 0,5 см. Кпереди они доходят вплоть до первого премоляра. Поверхность опухолей гладкая, слизистая оболочка над ними без изменений, консистенция плотно-эластичная. Под слизистой оболочкой щек перед выводными протоками околоушных слюнных желез определяются подвижные узлы (добавочные дольки желез). Кроме того, кпереди в сторону преддверия полости рта находятся несколько подвижных узелков. Во время исследования происходит обильное отделение слюны. Слизистая оболочка полости рта не изменена. Несколько зубов отсутствуют, отдельные кариозные.

При гистологическом исследовании удаленной поднижнечелюстной слюнной железы было установлено следующее: основная масса опухоли состоит из небольших круглых клеток. Клетки в одних местах располагаются плотно, в других между ними находится тонкая ретикулярная ткань. В крупных клетках можно распознать митозы. В этом мелкоклеточном инфильтрате были обнаружены частично изолированные, частично группами, не измененные аци-нусы слюнной железы. Они раздвинуты круглоклеточной тканью.

Этиология и патогенез данного заболевания изучены слабо. В отличие от болезни Шегрена, болезнь Микулича встречается очень редко, не имеет четких признаков аутоиммунного заболевания (отсутствуют какие-либо аутоантитела в крови). В настоящее время у этих больных выявлен увеличенный уровень сывороточного IgG4 и инфильтрация плаз-мацитами экспрессирующими IgG4 в слезных и слюнных железах.

Основные симптомы болезни Микулича

• значительное увеличесние всех групп слюнных и слезных желез, при сохранении их секреции
• нормальное увлажнение и вид слизистой полости рта
• поражение зубов единичным кариесом
• интерстициальный паротит
• отсутствуют какие-либо аутоантитела в крови

Следует отметить, что диагноз болезни Микулича, основанный лишь на факте значительного увеличения всех групп слюнных и слезных желез, часто не подтверждается. При углубленном обследовании может быть обнаружена лимфома, саркоидоз, болезнь Шегрена, СПИД.

Лечение проводят совместно с врачом-гематологом. Применяют препараты мышьяка – 1% раствор натрия арсената в виде подкожных инъекций; дозы для взрослых: вначале 0,2 мл с постепенным увеличением до 1 мл 1 раз в день, перед окончанием курса лечения дозу постепенно уменьшают; количество инъекций до 20-30.

Раствор «Дуплекс» - водный раствор стрихнина нитрата (0,1%) и натрия арсената (1%) – применяют подкожно в тех же дозах, что и арсенат натрия.

Миелосан – по 0,002 г 1-3 раза в день в течение 3-5 недель, допан – по 0,01 г 1 раз в 5 дней.

Мышьяковые таблетки применяют по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 2-3 недель.

Раствор калия арсената назначают внутрь по 1-2-3 капли 2-3 раза в день в течение 3-4 недель.

Показаны также гемотрансфузии. Иногда хороший эффект дает рентгенотерапия.

Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный.