Болезнь Микулича

Болезнь Микулича - увеличение слезных и всех слюнных желез. В 1892 г Микулич описал это заболевание, которое ему пришлось наблюдать у крестьянина 42 лет. Автор описывает следующую клиническую картину: верхние веки свисают, особенно в их латеральной половине, глазные щели кажутся уменьшенными до узкого треугольного пространства. В наружной трети оба края век соприкасаются полностью. Больной не в состоянии сам при сильном напряжении поднять верхнее веко выше. При пальпации под кожей века находится мелкобугристая плотная малоподвижная опухоль, кожа век над ней слегка отечна.

Область околоушных слюнных желез с обеих сторон занята опухолью, которая значительно поднимает мочку уха. Консистенция ее плотно-эластичная, поверхность гладкая, кожа над ней мало смещается. Под каждым углом находятся опухоли приблизительно с куриное яйцо, покрытые нормальной кожей. Обе опухоли по средней линии почти соприкасаются друг с другом. В полости рта расположены две опухоли, соответствующие подъязычным слюнным железам. Они достигают высоты коронок зубов.

Нёбные железы колоссальных размеров. Твердое нёбо по обеим сторонам, заходя за границу мягкого нёба, занято резко ограниченными опухолями. Обе опухоли доходят до альвеолярного края, однако оставляют свободной по средней линии борозду нормального вида шириной 0,5 см. Кпереди они доходят вплоть до первого премоляра. Поверхность опухолей гладкая, слизистая оболочка над ними без изменений, консистенция плотно-эластичная. Под слизистой оболочкой щек перед выводными протоками околоушных слюнных желез определяются подвижные узлы (добавочные дольки желез). Кроме того, кпереди в сторону преддверия полости рта находятся несколько подвижных узелков. Во время исследования происходит обильное отделение слюны. Слизистая оболочка полости рта не изменена. Несколько зубов отсутствуют, отдельные кариозные.

При гистологическом исследовании удаленной поднижнечелюстной слюнной железы было установлено следующее: основная масса опухоли состоит из небольших круглых клеток. Клетки в одних местах располагаются плотно, в других между ними находится тонкая ретикулярная ткань. В крупных клетках можно распознать митозы. В этом мелкоклеточном инфильтрате были обнаружены частично изолированные, частично группами, не измененные аци-нусы слюнной железы. Они раздвинуты круглоклеточной тканью.

Этиология и патогенез данного заболевания изучены слабо. В отличие от болезни Шегрена, болезнь Микулича встречается очень редко, не имеет четких признаков аутоиммунного заболевания (отсутствуют какие-либо аутоантитела в крови). В настоящее время у этих больных выявлен увеличенный уровень сывороточного IgG4 и инфильтрация плаз-мацитами экспрессирующими IgG4 в слезных и слюнных железах.

Основные симптомы болезни Микулича

  • значительное увеличесние всех групп слюнных и слезных желез, при сохранении их секреции
  • нормальное увлажнение и вид слизистой полости рта
  • поражение зубов единичным кариесом
  • интерстициальный паротит
  • отсутствуют какие-либо аутоантитела в крови

Следует отметить, что диагноз болезни Микулича, основанный лишь на факте значительного увеличения всех групп слюнных и слезных желез, часто не подтверждается. При углубленном обследовании может быть обнаружена лимфома, саркоидоз, болезнь Шегрена, СПИД.

Лечение проводят совместно с врачом-гематологом. Применяют препараты мышьяка – 1% раствор натрия арсената в виде подкожных инъекций; дозы для взрослых: вначале 0,2 мл с постепенным увеличением до 1 мл 1 раз в день, перед окончанием курса лечения дозу постепенно уменьшают; количество инъекций до 20-30.

Раствор «Дуплекс» - водный раствор стрихнина нитрата (0,1%) и натрия арсената (1%) – применяют подкожно в тех же дозах, что и арсенат натрия.

Миелосан – по 0,002 г 1-3 раза в день в течение 3-5 недель, допан – по 0,01 г 1 раз в 5 дней.

Мышьяковые таблетки применяют по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 2-3 недель.

Раствор калия арсената назначают внутрь по 1-2-3 капли 2-3 раза в день в течение 3-4 недель.

Показаны также гемотрансфузии. Иногда хороший эффект дает рентгенотерапия.

Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный.

 

 

 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 0

Решите задачку: 2+10 =

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест А как у Вас с витамином А?

Витамин А играет важную роль в процессах роста костей, репродукции, функционирования иммунной системы, синтеза и регуляции гормонов, а также зрения. Внимательно присмотритесь к себе и ответьте на все четырнадцать вопросов этого небольшого, но важного теста.


 

Зеленый чай и риск инсульта
Зеленый чай и риск инсульта

Исследования показывают, что употребление зеленого чая может снизить риск инсульта

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Укроп может сделать вас моложе
Укроп может сделать вас моложе

Исследование показало, что экстракт укропа может улучшить эластичность кожи, а также ее биомеханические свойства и внешний вид.

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Натуральные сжигатели жира
   Натуральные сжигатели жира ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

ПП блюда из моркови
ПП блюда из моркови ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Один из авторитетнейших медицинских журналов «The Lancet» назвал алкоголь самым вредным наркотиком. По критерию вреда для потребляющего алкоголь уступает лишь героину, крэку и метамфетамину, обгоняя при этом кокаин, табак, марихуану, экстази, ЛСД и многие другие вещества. Если же принять во внимание вред для окружающих, а также суммарный показатель вреда, алкоголь намного опережает все другие наркотики.