IgA-нефропатия или болезнь Берже

IgA-нефропатия - это аутоиммунное заболевание почек. Характеризуется отложении иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулины А (IgA) в мезангии клубочков почек.

Увеличение концентрации иммунных комплексов, содержащих IgA, является как результатом повышения продукции антител, так и результатом нарушения их клиренса. Этот вид гломерулонефрита является самым распространенным в мире: заболеваемость оценивается как 5 случаев на 100 000 населения.

Впервые IgA-нефропатия была описана в 1968 г. Berger и Hinglais, поэтому заболевание еще имеет название "болезнь Берже".

Дебют заболевания отмечается чаще в молодом возрасте (16-35 лет). Причины заболевания, несмотря на тщательное изучение, до конца не ясны. Наряду с идиопатическими формами ( неизвестные причины) распространены IgA-нефропатии в рамках заболеваний желудочно-кишечного тракта, системных заболеваний (системной красной волчанки, болезни Бехтерева, ревматоидного артрита,), псориаза, саркоидоза и др. Как возможные этиологические факторы обсуждаются инфекционные (вирусы гепатита В, герпес-вирусы, E. coli, грибы, палочка Коха и др.), пищевые (глютен, альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин и др.) и эндогенные антигены (при опухолях лимфоидной ткани — лимфогранулематозе, лимфоме). Существуют также свидетельства генетической предрасположенности к развитию болезни Берже.

Клинические проявления болезнь Берже

Клинические проявления болезни Берже примерно у 50% больных заключаются в макрогематурии (наличие крови в мочи, видимой невооруженным глазом), возникающей на фоне лихорадочных респираторных заболеваний. Возможно также появление крови в моче после вакцинаций, кишечных инфекций или тяжелой физической нагрузки. Некоторые пациенты отмечают при этом тупые боли в поясничной области. Возможно стойкое или транзиторное повышение артериального давления. Преходящая острая почечная недостаточность наблюдается редко. Чаще всего со временем функция почек полностью восстанавливается.

При латентном (скрытом) течении IgA-нефропатии, которое встречается гораздо чаще, наблюдается микрогематурия (наличие крови в моче, видимой при микроскопическом исследовании), часто сопровождаемая небольшой (менее 0,5 грамма в сутки) протеинурией (белок в моче). У части больных отмечаются боли в суставах, боль в мышцах, синдром Рейно, полинейропатии (поражение периферических нервов), повышенное содержание мочевой кислоты в крови. При развитии нефротического синдрома отмечаются нарастающие гипоонкотические отеки.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений и результатов лабораторной диагностики. Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с урологической патологией, сопровождающейся гематурией: мочекаменной болезнью, опухолями почек и мочевыводящих путей, туберкулезом органов мочевыводящей системы и др.

Прогноз идиопатической IgA-нефропатии относительно благоприятный. Почечная недостаточность, которая развивается у 15–30% больных в течение 15 лет, прогрессирует медленно. Факторами, ухудшающими прогноз, являются:

• мужской пол;
• выраженная протеинурия (более 1 г/сут);
• почечная недостаточность (креатинин сыворотки выше 150 мкмоль/л);
• выраженность гематурии (более 50–100 в п/зр);
• артериальная гипертензия;
• тяжесть морфологических изменений в биоптате (атрофия канальцев, интерстициальный фиброз и пр.);
• метаболические нарушения (гиперурикемия, гиперлипидемия);
• возраст;
• наследственность .

Лечение болезнь Берже

Вариабельность клинических и патофизиологических проявлений IgAN до сих пор не позволяет найти общепринятый подход к лечению заболевания.

Диетические рекомендации разрабатываются индивидуально с учетом особенностей течения нефропатии у конкретного человека. Универсальными являются рекомендации строгого ограничения потребления соли (до 3–5 г/сут) и экстрактивных веществ. При снижении фильтрационной функции (скорость клубочковой фильтрации (СКФ) менее 60 мл/мин/1,73 м2) показано умеренное ограничение белка — до 0,8–0,6 г/кг в.т./сут, при нефротическом синдроме потребление белка должно составлять 1 г/кг в.т./сут.

Больным с ожирением, снижением толерантности к углеводам, гиперлипидемией необходимо ограничивать легкодоступные углеводы и животные жиры. Обязателен отказ от курения. Физическая активность предполагает ограничение занятий травмоопасными видами спорта, а в остальном при отсутствии неконтролируемой гипертонии, нефротического синдрома или быстропрогрессирующего снижения фильтрационной функции не ограничена.