Питание при ферментопатиях

Ферментопатия - общее название болезней или патологических состояний, развивающихся вследствие отсутствия или нарушения активности каких-либо ферментов.

Часто ферментопатии связаны с непереносимостью углеводов, обусловленной недостаточностью важных участников мембранного пищеварения — кишечных дисахаридаз (лактазы, сахаразы-изомальтазы, трегалазы, целлобиазы и др.), расщепляющих дисахариды пищи до моносахаридов, всасывающихся в кровь. Нарушение мембранного гидролиза приводит к образованию в полости кишки большого количества нерасщепленных до конца и неадсорбируемых веществ, способствующих повышению осмотического давления в просвете кишки, которое, в свою очередь, увеличивает секрецию жидкости и моторную активность кишечника, обуславливая появление основного клинического симптома всех ферментопатий — диареи. Причем к появлению клинической симптоматики приводит только употребление продуктов питания, содержащих те углеводы, гидролиз которых затруднен ввиду дефицита определенного вида дисаха ридаз. Выраженность клинических проявлений ферментопатии и тяжесть мальабсорбции находятся в зависимости от степени дефицита фермента и содержания гидролизируемых им углеводов в принимаемом продукте питания.

Врожденная или приобретенная недостаточность лактазы проявляется только при приеме в пищу молока и молочных продуктов. Основным лечением больных с абсолютной лактазной недостаточностью (алактазией) является полный отказ от употребления молока и молочных продуктов. Источниками «скрытой» лактозы могут быть хлебобулочные и кондитерские изделия, маргарин, супы быстрого приготовления, полуфабрикаты, леденцы, смеси для приготовления бли нов, бисквитов, печенья, приправы.

Учитывая значимую угрозу дефицита кальция и разития остеопороза у таких пациентов, им настоятельно следует рекомендовать включение в рацион питания овощей (брокколи, капусты, репы), рыбы с мягкими съедобными костями (сардины, лосось), продуктов из сои, яиц, печени, являющихся источником витамина Д, необходимого для усвоения кальция, а также сыра и брынзы, практически не содержащих лактозу.

Детям первого года жизни, находящимся на смешанном или искусственном вскармливании, назначают специализированные низколактозные или безлактозные смеси. На упаковках смесей, не содержащих лактозы, имеется пометка «SL» (sine lactose) или «LF» (lactose free). Можно применять смеси на основе сои, не содержащие лактозы. На молочных кухнях имеется специальное безлактозное молоко, на котором можно готовить каши для детей.

При умеренном снижении выработки лактозы пациенты могут переносить небольшие количества цельного молока (200–400 мл) без появления клинической симптоматики. В таких случаях разрешают прием молока не натощак, медленно, малыми порциями, не более 1–2 раз в неделю. Часто люди с гиполактазией, не переносящие цельное молоко, могут спокойно употреблять кисломолочные продукты, содержащие небольшие по сравнению с молоком количества лактозы. Перспективным направлением в лечении пациентов с лактазной недостаточностью представляется появление и внедрение в широкую врачебную практику лекарственных средств, содержащих лактазу (лактраза). По данным О. А. Яхонтовой и соавт. (2002), при добавлении к 1 л молока 250 мг лактразы наблюдается полная компенсация недостатка эндогенной лактазы у 75%, а при добавлении 500 мг лактразы — практически у всех лиц с выраженной гиполактазией.

Дефицит сахаразы и изомальтазы обнаруживается клинически при употреблении пищи, содержащей сахарозу. Таким больным целесообразно исключить из пищи все продукты, содержащие свекловичный и тростниковый сахар. К ним относят все сладости, кроме меда. Проблему любителей сладкого разрешают большинство фруктов, а также продукты, выпускаемые специально для больных сахарным диабетом, с сахарозаменителями (ксилитом или сорбитом).

Признаки трегалазной недостаточности возникают после употребления грибов, являющихся основным источником трегалозы. Больным с дефицитом трегалазы показано исключить из пищи грибы в любых видах.

Кроме того, причина пищевой непереносимости некоторых углеводов может крыться в дефектах транспортных систем, участвующих во всасывании моносахаридов в тонкой кишке (синдром мальабсорбции глюкозы и галактозы, синдром мальабсорбции фруктозы). Нарушение всасывания этих моносахаридов вызывает раздражение слизистой оболочки кишки, увеличивает скорость транзита кишечного содержимого. Появляющаяся диарея способствует потере жидкости, белков, жиров, витаминов, макро- и микроэлементов. При мутации белков - переносчиков глюкозы и галактозы задачей лечебного питания считается исключение продуктов, богатых глюкозой и галактозой, являющихся составляющими почти всех углеводов. Единственным разрешенным источником углеводов остается фруктоза (100–300 г/сут). Высоким содержанием фруктозы отличаются груши, инжир, чернослив и виноград. При синдроме мальабсорбции фруктозы запрещают прием в пищу богатых этим моносахаридом сладких фруктов и ягод, тростникового и свекловичного сахара.