Питание при гиперлизинемии

Гиперлизинемия — это наследственное заболевание, характеризующееся повышенным уровнем в крови аминокислоты лизина , строительного элемента большинства белков. Гиперлизинемия обусловлена ​​нехваткой фермента, расщепляющего лизин. 

Гиперлизинемию вызывает мутация гена AASS.
Ген AASS дает инструкции по созданию фермента, называемого аминоадипиновой полуальдегидсинтазой. Этот фермент участвует в расщепление лизина. Мутации в этом гене приводят к нарушению расщепления лизина, из-за чего  уровень  лизина в крови и моче повышается. 

Гиперлизинемия обычно не вызывает проблем со здоровьем, и большинство людей с повышенным уровнем лизина не подозревают, что у них это заболевание. Редко у людей с гиперлизинемией наблюдаются умственная отсталость или поведенческие проблемы. 

Назначается диета с низким содержанием белка, который не должен превышать 1,5 г на 1 кг массы тела. Заболевание не развивается, если количество лизина в продуктах питания не превышает 100 мг/кг. Поэтому следует соблюдать диету, в которой лизина не будет  больше, чем 100 мг/кг.

Содержание лизина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1. Молоко женское — 0,082.

2. Молоко коровье — 0,218.

3. Кефир — 0,209.

4. Творог — 0,725.

5. Яйцо куриное — 0,883.

6. Мясо говяжье — 2,009.

7. Мясо куриное — 1,975.

8. Печень говяжья — 1,295.

9. Треска — 1,551.

10. Крупа рисовая — 0,142.

11. Крупа манная — 0,320.

12. Крупа гречневая — 0,431.

13. Крупа овсяная — 0,384.

14. Крупа пшенная — 0,226.

15. Крупа перловая — 0,286.

16. Горох — 0,984.

17. Мука пшеничная — 0,120.

18. Макаронные изделия — 0,139.

19. Хлеб ржаной — 0,132.

20. Хлеб пшеничный — 0,103.

21. Печенье — 0,080.

22. Картофель — 0,113.

23. Морковь — 0,043.

24. Капуста белокочанная — 0,061.

25. Помидоры — 0,026.

26. Апельсины — 0,032.

27. Лимоны — 0,024.

28. Сок яблочный — 0,022.

29. Сок апельсиновый — 0,049.

30. Сок лимонный — 0,032