Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь - приобретенное (в ряде случаев - врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим гнойным процессом в функционально неполноценных бронхах, преимущественно в нижних отделах легких.

Основной морфологический субстрат патологического процесса - первичные бронхоэктазы, обусловливающие возникновение характерного симптомокомплекса. По существу их нельзя считать первичными, так как обычно они развиваются вследствие перенесенных в детском возрасте инфекционных заболеваний бронхолегочной системы, преимущественно вирусной этиологии, но для их формирования вероятнее всего требуется существование врожденного дефекта стенки бронха.

Вместе с тем, при первичных бронхоэктазах обычно присутствуют признаки, позволяющие выделить самостоятельную нозологическую форму - бронхоэктатическую болезнь. При ней не отмечают существенного вовлечения в патологический процесс легочной ткани, а обострения заболевания протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без инфильтрации паренхимы легких.

Выделяют также вторичные бронхоэктазы, возникающие в качестве осложнения или симптома другого заболевания, в том числе хронической пневмонии и хронического деформирующего бронхита. Кроме вышеуказанных заболеваний существует еще множество причин, способствующих развитию бронхоэктазий (бронхоэктазов) у взрослых:

• Врожденные аномалии: агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты и др.
• Обструктивные: инородные тела, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей.
• Ингаляционные повреждения: вдыхания токсинов, раздражающих газов, паров и дыма, включая термическое повреждение.
• Постинфекционные: туберкулез, абсцедирующая пневмония, аденовирусная инфекция и другие инфекционные заболевания дыхательных путей
• Аспирационные: аспирационная пневмония, гастроэзофагеальный рефлюкс, лечебные процедуры.
• Генетически детерминированные бронхоэктазы: синдром цилиарной дискинезии, муковисцидоз, синдром Юинга.
• Дефицит или аномалия альфа-1-антитрипсина.
• Первичные иммунные расстройства: клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов.
• Хронические диффузные заболевания легких известной или неясной этиологии: идиопатический легочный фиброз, саркоидоз и др.
• Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).
• Другие причины: ВИЧ-инфекция, СПИД, аллергический бронхолегочный аспергиллез или микоз, синдром «желтых ногтей», радиационные поражения).

Вторичные бронхоэктазы не относят к бронхоэктатической болезни, они служат симптомом других основных заболеваний. Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы оспаривают до настоящего времени. Эта дискуссия имеет практическое значение: установление диагноза «хроническая пневмония» у больных с бронхоэктазами нередко успокаивает и врача, и больного, в результате чего не проводят своевременно консультацию хирурга и бронхологическое исследование и упускают оптимальные сроки для проведения операции.

Причины возникновения бронхоэктазов

Причины возникновения бронхоэктазов до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль играет сочетание воздействия возбудителя и генетической неполноценности бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов.

Микроорганизмы, вызывающие острые респираторные заболевания (пневмонии, корь, коклюш и т.д.) у детей, лишь условно можно считать этиологическим фактором, так как у подавляющего большинства больных их полностью излечивают. Существует связь между развитием бронхоэктазов и заболеваниями верхних дыхательных путей.

Инфекционных возбудителей, вызывающих гнойный процесс в уже измененных бронхах пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка и др.), можно рассматривать в качестве причины обострений, но не развития бронхоэктазов.

Возникновение бронхоэктазов может быть вызвано слабостью бронхиальной стенки при врожденной трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна), отсутствии хрящевых колец (синдром Вильямса-Кемпбелла) и рецидивирующем полихондрите.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Диагноз бронхоэктатической болезни ставят при обнаружении определенных признаков:

• возникновение кашля с мокротой в детстве после перенесенного острого респираторного заболевания;
• частые вспышки пневмоний одной и той же локализации;
• обнаружение стойко сохраняющихся очагов влажных хрипов при физическом обследовании в период ремиссии болезни;
• рентгенологические признаки грубой деформации легочного рисунка, как правило, в области нижних сегментов или средней доли правого легкого, КТ- и бронхографические признаки бронхоэктазов.

Осложнения бронхоэктатической болезни

• кровохарканье;
• астматический компонент;
• очаговую (перифокальную) пневмонию;
• абсцесс легкого;
• плеврит (эмпиема плевры);
• амилоидоз почек, реже - селезенки и печени (учитывая эффективное лечение основного заболевания, амилоидоз в настоящее время развивается крайне редко и на поздних этапах болезни);
• вторичный хронический бронхит.

Вторичный хронический бронхит, как правило, самое распространенное и прогрессирующее осложнение. Оно приводит к развитию дыхательной и легочно-сердечной недостаточности и нередко служит непосредственной причиной смерти больных. Последней также могут быть легочное кровотечение или

Лечение бронхоэктатической болезни

Возможно консервативное и оперативное лечение. Консервативное лечение рекомендовано больным:

• с незначительными или клинически слабо выраженными изменениями в бронхах;
• с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом (когда невозможно оперативное лечение);
• при подготовке к бронхографии и радикальной операции.

Консервативное лечение:

• воздействие на гноеродную микрофлору бронхов: через бронхоскоп, ингаляционный способ введения антибактериальных препаратов;
• дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, постуральный и бронхоскопический дренаж,
• применение муколитических средств.
• общеукрепляющие мероприятия
• полноценное питание

Оперативное лечение лучше проводить в молодом возрасте. Лиц в возрасте старше 45 лет при бронхоэктатической болезни оперируют реже, так как к этому периоду жизни у них уже есть осложнения, препятствующие выполнению операции.

Резекцию доли легкого или отдельных сегментов проводят при односторонних бронхоэктазах. При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого.

Исход заболевания зависит от распространенности процесса и существования осложнений. Умеренное поражение при условии систематического лечения обеспечивает длительный период компенсации и сохранение трудоспособности.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Первичная профилактика болезни заключается в правильном лечении пневмоний (особенно в детском возрасте), часто развивающихся на фоне инфекционных заболеваний (корь, коклюш, грипп).

Вторичная профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, лечении интеркуррентных инфекционных заболеваний и в борьбе с очаговой инфекцией верхних дыхательных путей.