Гипопаратиреоз

ГИПОПАРАТИРЕОЗ - снижение уровня кальция и повышение фосфора в крови. Заболевание связано с дефицитом паратгормона в результате недостаточности паращитовидной железы. Распространенность гипопаратиреоза в общей популяции составляет 0,2-0,3 %.

Патогенез

Дефицит паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах, что отчасти связано с уменьшением синтеза в почках 1,25(OH)2D3, продукция которого контролируется паратгормоном. Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также к отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Гипокальциемия:

Причины гипопаратиреоза

• Аплазия, гипоплазия паращитовидных желез
• Послеоперационный гипопаратиреоз
• Постинфекционный rипопаратиреоз
• Идиопатический гипопаратиреоз (редко)
• Лучевое повреждение паращитовидных желез
• Синдром Ди-Джорджи
• Аутоиммунный полиэндокринный синдром I типа
• Гемохроматоз первичный
• Болезнь Вильсона-Коновалова
• Резистентность к ПТГ:
• Псевдогипопаратиреоз (остеодистрофия Олбрайта)
• Псевдопсевдогипопаратиреоз

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОПАРАТИРЕОЗА

Падение уровня кальция в крови отражается на равновесии натрия и калия, с одной стороны, и кальция и магния - с другой. Отсюда появляется главный симптом гипопаратиреоза - тетания (повышенная нервно-мышечная возбудимость).

Симптомы скрытой тетании:

1. Симптом Труссо - при сдавлении плеча жгутом в течение 3 минут, возникает судорожное сокращение мышц кисти в виде «руки акушера».

2. Симптом Хвостека - повышение возбудимости лицевого нерва при постукивании по стволам нерва у слухового прохода или под скуловым отростком происходит сокращение мимической мускулатуры угла глаза, верхней губы, носа или всей половины лица.

3. Симптом Эрба - повышенная возбудимость нервов при раздражении гальваническим током.

4. Симптом Вейса - при поколачивании в области угла глаза сокращаются мышцы угла глаза и лба.

Симптомы низкого уровня кальция в крови (гипокальциемия):

1. Нарушение формирования зубной эмали, кариес

2. Волосы тусклые, жесткие, ранняя седина (иногда развивается тотальная или очаговая аллопеция)

3. Ногти тонкие, «волнистые», плохо растут

4. Кожа сухая, с явлениями гиперкератоза, витилиго (возможны грибковые поражения, экзема)

5. Сердцебиение, чувство «стеснения» в груди, кардиотетания

6. Обмороки, парестезии, ощущение жара, потливость (особенно ночью)

7. Тянущие боли в ногах

8. Изжога, снижение аппетита, спазмы желудка

9. Онемение пальцев

10. Мигрень

11. Нарушение глотания, дизурия

12. Скандированная речь

13. Спазм мускулатуры лица

14. Сокращения мышц предплечья и кисти в виде «руки акушера» и сокращение мышц стопы (пальцы в подошвенном сгибании)

15. Ларингоспазм - спазм голосовой щели

16. Задержка полового развития (в т.ч. аменорея)

17. В тяжелых случаях - тетания сердца и бронхотетания

Лечение гипопаратиреоза

1. Диета включает дополнительный прием продуктов, обогащенных кальцием (молоко, творог, сыр, кефир и др. продукты).

2. Препараты кальция (кальция цитрат, кальция rлюконат , кальция лактат и т. п ) внутрь в суточной дозе 75 мг/кг (новорожденным); 50-55 мг /кг (детям грудного возраста); 25-30 мг/кг (детям старше 1-года)

3. В острых случаях (судороги), угрожаемых жизни состояниях препараты кальция (10 % раствор rлюконата кальция, 10 % раствор хлорида кальция и др.) водят в/в медленно из расчета 10-20 мг/кг под контролем пульса (при возникновении брадикардии введение прекращают.)

4. Витамин D назначают параллельно с препаратами кальция. Предпочтение отдают препаратам кальцитриола, эффект которых появляется уже через 1-2 суток. После достижения нормокальциемии можно постепенно снизить дозу препаратов кальция и витамина D (под контролем уровня кальция и фосфора в крови).

Прогноз как правило, благоприятный.

Литература
1. Эндокринология : учебник. И.И. Дедов - 2009. - 432 с.: ил.
2. Дивинская В.А, Лагунова Н.В. Детская эндокринология, 2011