Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм - редкое расстройство, при котором гипофиз либо не вырабатывает один или несколько своих гормонов, либо не производит достаточного количества этих гормонов. Гипофиз представляет собой небольшую железу, расположенную у основания нашего мозга. Несмотря на свои размеры, эта железа выделяет важные гормоны, которые влияют почти на каждую часть нашего тела. От работы гипофиза зависит работа щитовидной железы, надпочечников, половых желез и др.

Причины гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм может быть результатом наследственных расстройств, но чаще он приобретается. Гипопитуитаризм часто провоцируется опухолью гипофиза. Поскольку опухоль гипофиза увеличивается в размерах, она может сжимать и повреждать ткань гипофиза, препятствуя производству гормонов. Причиной гипопитуитаризма могут быть также другие заболевания, такие как:

• Травмы головы
• Опухоли мозга
• Операция на мозге
• Облучение
• Аутоиммунное воспаление (гипофизит)
• Инсульт
• Инфекции головного мозга, такие как менингит
• Туберкулез
• Инфильтративные заболевания ( саркоидоз, клеточный гистиоцитоз Лангерганса)
• Тяжелая потеря крови во время родов, которая может привести к повреждению передней части гипофиза (синдром Шихана)
• Генетические мутации, приводящие к нарушению продукции гормона гипофиза
• Заболевания гипоталамуса. (Гипоталамус производит собственные гормоны, которые непосредственно влияют на активность гипофиза.)

В некоторых случаях причина гипопитуитаризма неизвестна.

Гипопитуаризм бывает

• Изолированный - когда нарушается только одна тропная функция гипофиза
• Частичный (парциальный) - когда нарушаются несколько тропных функций гипофиза, но не все
• Пангипопитуитаризм - когда нарушаются все тропные функции гипофиза

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма обычно развиваются в течение достаточно долгого времени, но иногда болезнь может начаться внезапно (например, после нейрохирургического вмешательства). Клинические проявления заболевания зависят от того, какие именно гормоны стали вырабатываться в недостаточном количестве (или перестали вырабатываться).

Послеродовой гипопитуитаризм - синдром Шихана - характеризуется недостаточностью функции аденогипофиза и частично щитовидной, надпочечных и половых желез. Наиболее частая причина заболевания - некроз аденогипофиза вследствие осложнений родов - обильных кровотечений, послеродового сепсиса. Обильное кровотечение, коллапс нарушают портальное кровообращение с последующим некрозом железистой ткани гипофиза. К подобному исходу приводит и септическая эмболия сосудов аденогипофиза. Заболевание проявляется сразу после родов или через нескольких месяцев после родов.

Симптомы заболевания: отсутствие нагрубания молочных желез и выработки молока, головная боль, головокружение, сонливость, быстрая утомляемость, снижение артериального давления, склонность к отекам, повышенная ломкость и выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, длительное нарушение менструального цикла, отсутствие месячных (при отсутствии лактации), анемия.

Гипофизарный нанизм (карликовость, наносомия, микросомия) в абсолютном смысле означает заболевание, основное проявление которого - резкое отставание в росте (рост мужчин - до 130 см, женщин - до 120 см), связанное с расстройством секреции гормона роста передней доли гипофиза. В более широком плане нанизм - нарушение роста и физического развития, обусловленное не только абсолютным дефицитом соматотропного гормона ( СТГ ) из-за патологий самого гипофиза, но и с расстройством гипоталамической регуляции его функций, дефектами биосинтеза СТГ, нарушением тканевой чувствительности к этому гормону. Замедление или остановка роста - либо самостоятельным заболевание, либо симптомом другой патологии. У большинства страдающих данной патологией изменения не ограничиваются только расстройством секреции СТГ и чувствительности к нему, но затрагивают и другие тропные гормоны гипофиза, вызывая различные сочетания эндокринных и обменных нарушений. Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Больше информации читайте в статье Гипофизарный нанизм.

Гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм). Патологическое состояние, обусловленное недостаточной секрецией андрогенов. Этиология - врожденное недоразвитие половых желез, токсическое, инфекционное, лучевое их поражение, нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы.

Патогенез - снижение секреции половых гормонов яичками. При первичном гипогонадизме поражается непосредственно тастикулярная ткань, при вторичном - гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы со снижением гонадотропной функции гипофиза.

Клинические проявления зависят от возраста, в котором возникло заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. При поражении яичек до полового созревания развивается типичный евнухоидный синдром, отмечаются высокий непропорциональный рост вследствие запаздывания окостенения эпифизарных зон роста, удлинение конечностей, недоразвитие грудной клетки и плечевого пояса. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Нередка истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные. Слабое развитие вторичных поповых признаков: отсутствие оволосения на лице и теле (на лобке - по женскому типу), недоразвитие гортани, высокий голос. Половые органы недоразвиты: половой член малых размеров, мошонка сформирована, но депигментирована, без складчатости, яички гипоплазированы, предстательная железа недоразвита, нередко пальпаторно не определяется. При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение, нередки симптомы гипофункции других желез внутренней секреции - щитовидной, коры надпочечников (результат выпадения тропных гормонов гипофиза). Может наблюдаться симптоматика пангипопитуитаризма. Половое влечение и потенция отсутствуют.

Если выпадение функции яичек произошло после полового созревания, когда половое развитие и формирование костномышечной системы уже закончены, симптомы заболевания выражены меньше. Характерны уменьшение яичек, снижение оволосения лица и тела, истончение кожи и утрата ее эластичности, развитие ожирения по женскому типу, нарушение половых функций, бесплодие, вегетативно-сосудистые расстройства. В диагностике используются данные рентгенологического и лабораторного исследования. При гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания, отмечается отставание "костного" возраста от паспортного на несколько лет. Содержание в крови тестостерона ниже нормы. При первичном гипогонадизме - повышение уровня гонадотропинов в крови, при вторичном -его снижение, в некоторых случаях их содержание может быть в пределах нормы. Экскреция с мочой 17-КС может быть в пределах нормы или ниже ее. При анализе эякулята - азоо- или олигоспермия; в некоторых случаях эякулят получить не удается.

Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание хроническое, в процессе лечения удается уменьшить симптомы андрогенной недостаточности. Лечение: заместительная терапия препаратами тестостерона (тестостерона пропионат, тестэнат, тетрастерон, сустанон-250, омнадрен-250). Ввиду заместительного характера лечения оно проводится постоянно. При вторичном гипогонадизме назначают стимулирующую терапию хорионическим гонадотропином по 1500-3000 ЕД 2-3 раза в неделю курсами по месяцу с месячными перерывами или терапию хорионическим гонадотропином в сочетании с андрогенами. Показаны общеукрепляющая терапия, лечебная физкультура.

Гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение . Заболевание отмечается у трети больных с патологической тучностью и связано с поражением гипоталамуса. Среди причин заболевания отмечаются: вирусные или бактериальные хронические инфекции, интоксикации, травма черепа, опухоли мозга, кровоизлияния, а также генетическая предрасположенность. Болезнь обусловлена дефектом ядер гипоталамуса, регулирующих аппетит. Экспериментально показано: повреждение вентромедиальных ядер гипоталамуса сопровождается повышением аппетита и ожирением. Первичное поражение гипоталамуса также повышает аппетит, следствием чего является избыточное отложение жира, повышенное образование жира из углеводов. В прогрессировании заболевания участвуют и другие эндокринные железы. Для больных ожирением характерен гиперинсулинизм, увеличенное содержание в крови и ускоренное выделение с мочой кортикостероидов. Понижается в крови уровень соматотропина, участвующего в липогенезе. Ослабление гонадотропной функции гипофиза влечет за собой гипофункцию половых желез с клиникой гипогонадизма. Кроме эндокринных, для большинства больных ожирением характерны и метаболические нарушения (стойкая гиперлипидемия, изменение электролитного обмена). Следовательно, при ожирении развивается ряд эндокринно-обменных расстройств, свойственных таким обменным заболеваниям, как сахарный диабет и атеросклероз. При специальных исследованиях определено: у больных ожирением плохие результаты глюкозотолерантного теста встречается в 7-10 раз чаще, чем у лиц с нормальной массой тела. Вот почему в настоящее время ожирение рассматривается как фактор риска развития сахарного диабета и атеросклероза. Следствие нарушения гипоталамической регуляция и перечисленных гормональных расстройств - смещение баланса между липогенезом и липолизом в сторону преобладания процессов липогенеза.

Лечение

Лечение зависит от причины, вызвавшей гипопитуитаризм.

Лечение опухолей гипофиза может включать операцию по удалению роста. В некоторых случаях врачи также рекомендуют лучевую терапию.

Во многих случаях показаны заместительная гормональная терапия, которая может включать: кортикостероиды, половые гормоны, препараты, заменяющие недостаточные уровни гормонов щитовидной железы, гормон роста.

Литература
1. Патофизиология: учебник / Литвицкий П.Ф. - 4-е изд., - 2009. - 496 с.
2. Внутренние болезни: учебник: в 2 т. / под ред. В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, Н.А. Мухина. - 3-е изд., испр. и доп. - 2013. - Т.2. - 896 с.: ил.