Гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) - заболевание паращитовидной (околощитовидные) железы (ПЩЖ), проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии.

Для справки
Синдром гиперкальциемии - совокупность симптомов, обусловленных нарушением обмена кальция, проявляющийся по­вышением его уровня в сыворотке крови и сопровождающийся генерализованным повреждением органов и систем.

В 85 % случаев причиной ПГП является солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), значительно реже - аденомы множественные (5 %), еще реже (< 5%) - рак ПЩЖ. Гиперплазия всех ПЩЖ встречается примерно у 15 % больных. ПГП встречается при обоих вариантах синдрома множественных эндокринных неоплазий

Распространенность ПГП составляет примерно 1 случай на 500 человек, частота новых случаев - порядка 25 на 100000 населения в год. С ПГП связано около 35 % случаев синдрома гиперкальциемии (гиперкальциемия регистрируется у взрослых в 0,5-1,1 % случаев, чаще у женщин старше 50 лет; среди госпитализированных лиц - в 5 %). После сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы ПГП является третьим по распространенности эндокринным заболеванием. Пик заболеваемости приходится на 40-50 лет, при этом ПГП в 2 раза чаще встречается у женщин, в частности у 3 % женщин в постменопаузе. ПГП выявляется примерно у 2-5 % всех пациентов с мочекаменной болезнью.

У большинства пациентов ПГП протекает бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

Симптомы гиперпаратиреоза

1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз (25 %), часто осложняющийся пиелонефритом; редко - нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности.

2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, обстипация, метеоризм, похудение. В 10 % случаев развиваются язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки, в 10 % - панкреатит, реже панкреакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь.

3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная гипертензия и ее осложнения.

4. Костные изменения: остеопороз, хондрокальциноз; при тяжелом ПГП: субпериостальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп (рис. 8.4), деформация скелета, патологические переломы костей (рис. 8.5), кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды (кистозные образования).

5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

6. Гиперкальциемический криз - весьма редкое тяжелое осложнение ПГП. Характерны сонливость, ступор, кома, психоз, вслед за нарастающей анорексией, рвотой, болью в эпигастрии; быстро развивается резкая слабость, обезвоживание, анурия, коматозное состояние; тяжелое осложнение - миопатия с вовлечением проксимальных отделов туловища, межреберных мышц и диафрагмы; типична лихорадка до 38-39 °С. Криз развивается при уровне кальция в плазме более 4 ммоль/л и провоцируется длительным постельным режимом, тиазидными диуретиками, препаратами кальция и витамина D.

Подходы к лечению гиперпаратиреоза определяются выраженностью заболевания, возрастом и физическим состоянием пациента, поскольку единственным радикальным вариантом лечения является хирургическое вмешательство.

Динамическое наблюдение проводится при выявлении легкой выраженности ПГП у лиц пожилого возраста, т.е. в той возрастной группе, где ПГП чаще всего встречается. Оно допустимо в ситуациях отсутствия абсолютных показаний к оперативному лечению. Динамическое наблюдение подразумевает определение уровня кальция, функции почек, артериального давления каждые 6-12 месяцев, проведение костной денситометрии и УЗИ почек каждые 2-3 года.

Медикаментозное лечение гиперпаратиреоза не разработано. Препаратами для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза.

Прогноз.После хирургического лечения того или иного объема нормокальциемия сохраняется менее чем у 10 % пациентов, половине из которых в дальнейшем требуется повторная операция. Рецидивы гиперпаратиреоза развиваются у 1/20 пациентов, прооперированных по поводу солитарной паратиромы и у 1/6 - по поводу гиперплазии ПЩЖ.

Вторичный гиперпаратиреоз (ВГП) представляет собой компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию (увеличение) ПЩЖ, развивающуюся при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии различного генеза.

Для справки
Гиперфосфатемия — повышение концентрации фосфатов крови выше 4,5 мг%.

При третичном гиперпаратиреозе происходит развитие автономной гиперпродукции паратгормона гиперплазированными ПЩЖ или формирование аденомы ПЩЖ при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.

Этиология ВГП

  • Кишечная патология: синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания).
  • Почечная патология: хроническая почечная недостаточность, тубулопатия, почечный рахит.
  • Костная патология: остеомаляция (сенильная, пуэрперальная, идиопатическая), болезнь Педжета.
  • Недостаточность витамина D: заболевания почек, заболевания печени, наследственные ферментопатии.
  • Злокачественные заболевания: миеломная болезнь.

Основными причинами ВГП являются почечная недостаточность и болезни системы пищеварения. В соответствии с этим выделяют почечный и интестинальный ВГП соответственно. Развитие ВГП при хронической почечной недостаточности связано с нарушением образования в почках активного витамина D3. В основе патогенеза интестинальной формы ВГП лежит нарушение всасывания в кишечнике кальция и витамина D, которое приводит к гиперстимуляции ПЩЖ.

Патогенез третичного гиперпаратиреоза связан с постепенным формированием автономии гиперфункционирующих ПЩЖ.

Клинические проявления третичного гиперпаратиреоза. Доминируют симптомы основного заболевания, чаще всего хроническая почечная недостаточность. Специфическими симптомами являются боли в костях, слабость в проксимальных отделах мышц, артралгии. Могут возникать спонтанные переломы и деформация скелета. Образование внекостных кальцинатов имеет различные клинические проявления. При кальцификации артерий могут развиваться ишемические изменения (кальцифилаксия). На руках и ногах могут быть выявлены периартикулярные кальцинаты (скопление солей кальция в разных тканях организма).

Лечение

При хронической почечной недостаточности профилактика остеопатии показана при повышении уровня неорганического фосфора в плазме более 1,5 ммоль/л. С этой целью назначают активные метаболиты витамина D, при тенденции к гипокальциемии - в сочетании с препаратами кальция (1 г/день). При трехкратном повышении уровня ПТГ и/или повышении уровня кальция крови более 2,6-2,7 ммоль/л показана операция по удалению анормальных паращитовидных желез.

Прогноз. Определяется основным заболеванием и своевременностью начала профилактики органных изменений (препараты витамина D при ХПН).

 

 

 

комментарииКOММЕНТАРИИ: 0

Решите задачку: 6+6 =

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

медицинский тест Гармония или раздрай

Вы живете в гармонии с собой и окружающими вас людьми?


 

Зеленый чай и риск инсульта
Зеленый чай и риск инсульта

Исследования показывают, что употребление зеленого чая может снизить риск инсульта

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Укроп может сделать вас моложе
Укроп может сделать вас моложе

Исследование показало, что экстракт укропа может улучшить эластичность кожи, а также ее биомеханические свойства и внешний вид.

ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

ПП блюда из моркови
ПП блюда из моркови ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Подсчет калорий может привести к психическим расстройствам
Подсчет калорий может привести к психическим расстройствам ЧИТАТЬ ДАЛЬШЕ

 

Оказываетсямедицинский факт

Выработку ушной серы провоцирует, в том числе, страх и стресс.