Заболевание названо в честь замечательного английского врача Джеймса Паркинсона, проявившего феноменальную клиническую наблюдательность и сумевшего описать почти все основные признаки болезни в «Эссе о дрожательном параличе», опубликованном в 1817 г. В названии «дрожательный паралич» было отражено парадоксальное соединение избыточных насильственных движений со своеобразной «слабостью» – нарушением тонких движений конечностей, скованностью, общей замедленностью и обеднением рисунка движений.
Сегодня врачи знают, что в основе заболевания лежит нарушение функции и уменьшение численности крупных клеток, содержащих черный пигмент нейромеланин и вырабатывающих дофамин. Эти клетки сконцентрированы в головном мозге в области, называемой черной субстанцией. Собственно, их скопление и придает этой структуре темный оттенок, отраженный в ее названии. Выделяемый этими клетками дофамин, служащий для передачи возбуждения с одной клетки на другую, поддерживает в рабочем, деятельном состоянии всю систему подкорковых структур, объединенных тесными двусторонними связями.
Недостаток дофамина в глубинных (подкорковых) отделах головного мозга является ключевым биохимическим дефектом при болезни Паркинсона. С ним связаны основные двигательные проявления заболевания, а коррекция недостаточности дофамина с помощью леводопы и других дофаминергических средств служит главным направлением в его лечении.
Синдром паркинсонизма со сходными симптомами возможен также при сосудистом или травматическом поражении подкорковых структур головного мозга, опухоли мозга, расширении желудочков мозга (гидроцефалии), побочном действии лекарственных средств, некоторых других хронических заболеваниях головного мозга.
Однако болезнь Паркинсона – самая частая причина синдрома паркинсонизма, на долю которой приходится до 80% его случаев. В целом же распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 случаев на 100 000 населения, Основные сведения о болезни Паркинсона 9 а в возрасте старше 75 лет ею страдают не менее 2% людей. Болезнь Паркинсона чаще всего проявляется после 50 лет, но не редки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.
В последние годы стало известно, что причиной патологии клеток черной субстанции является избыточное накопление белка альфа-синуклеина в силу его повышенной продукции (при немногочисленных генетически обусловленных случаях заболевания) или нарушения его распада. Отложения альфа-синуклеина в клетках формируют внутриклеточные тельца Леви, что служит одним из важнейших патоморфологических маркеров заболевания, выявляющихся посмертно.
Примерно в 5–10% случаев болезнь Паркинсона имеет семейный характер, и это указывает на то, что в ее основе может лежать генетический дефект, проявляющийся в зрелом возрасте, однако идентифицировать его удалось пока лишь в очень небольшом числе случаев. Предполагают, что спорадические случаи, возникающие в отсутствие семейного анамнеза (т.е. родственников, страдающих тем же заболеванием), вызываются пока не идентифицированным внешним фактором, который проявляет свое действие у лиц с наследственной предрасположенностью.
Наследственная предрасположенность может заключаться в недостаточности систем, предупреждающих скопление альфа-синуклеина и других внутриклеточных белков в нервных клетках или их повреждение в ходе окислительных процессов.
Отмечено, что заболевание чаще встречается у некурящих, однако остается неясным, объясняется ли этот факт защитной ролью курения или тем обстоятельством, что у лиц с предрасположенностью к болезни Паркинсона эта безусловно вредная привычка вырабатывается не столь активно. Заболевание часто проявляется после психоэмоционального стресса, однако его роль окончательно не определена.
Читайте еще:
.jpg)
Насколько вы метеозависимы?