Системные васкулиты

Системные васкулиты - это группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем.

Клинические признаки зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления. Воспалительное поражение сосудистой стенки артерий или вен различного калибра часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции и последующей ишемией органов и тканей вплоть до возникновения инфарктов и некрозов.

Различают первичные и вторичные васккулиты:

Первичные васкулиты - это поражения сосудов, служащие самостоятельными нозологическими формами;

Вторичные - поражения сосудов, чаще всего локального характера, развивающиеся при других заболеваниях, а также при опухолях, инфекционных поражениях.

Системные васкулиты относят к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Чаще их регистрируют у мужчин, чем у женщин, и они могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно - в возрасте 40-50 лет. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.

Причины появления системных васкулитов

Причина возникновения большинства первичных васккулитов неизвестна. Лишь некоторые формы этих заболеваний удается четко связать с определенными пусковыми факторами, такими, как лекарственная гиперчувствительность, вирус гепатита В или С, цитомегаловирус, парвовирус В19 или ВИЧ-инфекция. Обострения некоторых васкулитов ассоциируются с бактериальным поражением верхних дыхательных путей, особенно с носительством золотистого стафилококка. Большое значение имеют генетически обусловленные нарушения иммунной системы.

Механизм поражения сосудистой стенки изучен далеко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, определяющих клинические особенности той или иной формы заболевания:

• поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;
• поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА);
• поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;
• поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем.

В 1994 году в Чапел-Хилле была разработана номенклатура и приняты определения системных вакулитов. Согласно консенсусу в Чапел-Хилле, выделяют следующие варианты.

1. Васкулиты крупных сосудов.

• Гигантоклеточный артериит.
• Артериит Такаясу.

2. Васкулиты сосудов среднего калибра.

• Узелковый полиартериит (классический узелковый полиартериит).
• Болезнь Кавасаки.

3. Васкулиты мелких сосудов.

• Гранулематоз Вегенера.
• Синдром Черджа-Стросс.
• Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит).
• Пурпура Шёнляйна-Геноха.
• Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
• Кожный лейкоцитокластический васкулит.

Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона - воспалительное заболевание артерий. Страдают в основном крупные и средние артерии: в их стенке возникает воспалительный процесс, происходит скопление измененных клеток - гигантских клеток. И этот процесс распространяется на всю стенку артерии. Происходит утолщение и отек всех оболочек артерий, из-за чего сужается просвет сосудов, могут образовываться пристеночные (вдоль стенки артерии) тромбы. Заболевание часто встречается в пожилом возрасте. Средний возраст начала заболевания - 70 лет. 65% больных - женщины. Причины гигантоклеточного артериита – неизвестны. Предполагается вирусная этиология, например вирусов гриппа и гепатита, наследственная предрасположенность.

Узелковый полиартериит - системный васкулит с преимущественным вовлечением в патологический процесс артерий среднего калибра. Осложнениями васкулита являются тромбоз, облитерация, аневризмы и разрывы сосудов. Это приводит к поражению внутренних органов, кровоснабжение которых осуществляют пораженные сосуды. В органах возникают инфаркты, очаги некроза, атрофии и склероза с последующим развитием функциональной недостаточности. Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям, частота возникновения которого колеблется от 0,7 до 6,3 случая на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5-3 раза чаще, чем женщины. Средний возраст заболевших колеблется в пределах 35- 43 лет.

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) - некротизирующий васкулит, сопровождающийся образованием небольшого числа иммунных депозитов или без них, поражающий преимущественно мелкие сосуды. Чаще болеют мужчины, чем женщины (1,3:1). Средний возраст заболевших - около 40 лет. Причины возникновения заболевания не изучены. Предполагают роль некоторых вирусов и иммуногенетических факторов.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - хроническое гранулематозное воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее крупных ветвей. Это редкое заболевание, частота возникновения которого варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год. Болеют НАА преимущественно женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание более распространено в Азии и Южной Америке, реже - в Европе и Северной Америке.

Гранулематоз Вегенера - системное заболевание, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние (капилляры, венулы, артериолы и артерии) сосуды и приводящий к развитию некротизирующего гломерулонефрита. Заболевание одинаково часто регистрируют у мужчин и женщин. Средний возраст заболевших - 35-45 лет. Причины возникновения болезни не известны. Предполагают роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Отмечена связь обострения болезни с персистированием золотистого стафилококка в полости носа.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейха-Геноха) относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов - капилляров, венул и артериол. Причина васкулита - отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями. Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных - лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении.

Болезнь Кавасаки — системный артериит больших, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом. Чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) - это геморрагический, некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов. Поражается кожа (в основном нижние конечности), ЖКТ, суставы и почки. Чаще развивающийся в возрасте 2-10 лет.

Лейкоцитокластический васкулит известен также как аллергический кожный васкулит, лейкоцитокластический ангиит, дермальный некротизирующий васкулит. Это — васкулит мелких и средних сосудов в виде симметричной геморрагической эритемы. Поражение связано с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Развитию заболевания способствуют антигены микробов и опухолей, аутоантигены, лекарственные средства и др.