Спина бифида или расщепление позвоночника

Под термином "спина бифида" ( Spina bifida ) понимается прирожденный дефект развития позвоночника и спинного мозга. Центральная нервная система возникает на 3-й неделе развития эмбриона. При нормальном развитии ребенка спинной мозг в позвоночнике полностью закрывается. Но иногда части костей позвонков не образуют надлежащим образом кольцевую защиту вокруг спинного мозга, оставляя отверстие. Когда это происходит, ребенок рождается с расщелиной позвоночника (открытый позвоночник ). В 80-90% случаев расщелины расположены в пояснично-крестцовой области (на уровне XII грудного позвонка); в остальных случаях - в шейно-грудной области, причем цервикальная форма встречается чаще, чем грудная. До 80% спинномозговых грыж сопровождается гидроцефалией или аномалией Арнольда-Киари, в 21-50% случаев описывают сочетанное сужение сильвиева водопровода.

Спина бифида или расщелина у детей встречается не так уже и редко: приблизительно у одного новорожденного на тысячу. Есть 3 вида расщелины позвоночника.

1. Спина бифида оккультная (bifida occulta) - врожденное отсутствие остистых отростков нескольких позвонков и незаращение дужек без явных аномалий нервной трубки. Располагается в пояснично-крестцовой области, наблюдается у 25% детей и 4% взрослых и протекает, как правило, бессимптомно, в лечении не нуждается. Дефект визуально не виден. Однако некоторые клинические признаки - необычный пучок волос, небольшое углубление или возвышение, родимое пятно на коже новорожденного над местом спинного дефекта - могут указыват на патологию. Bifida occulta редко связана с осложнениями или симптомами. Обычно обнаруживается случайно, когда человек делает рентген или МРТ. Распространенность этого вида порока не известна, но это, вероятно, самый распространенный тип расщелины позвоночника.

2. Менингоцеле. В таких случаях жидкость выходит из полости спинного мозга под кожу. Визуально это проявляется как выступ на коже. Число расщепленных дужек позвонков может быть разным. Неврологические нарушения при рождении незначительны. По мере роста ребенка они могут усиливаться в результате образования спаек в области нервных корешков, приводящих к нервно-мышечным нарушениям в области стоп и нейрогенным нарушениям функции мочевого пузыря (задержка мочи). Прогноз при адекватном хирургическое лечение хороший.

3. Миеломенингоцеле (spina bifida cystica). Это самая сложная и тяжелая форма расщелины позвоночника ( на рис. миеломенингоцеле у новорожденного).

Миелоцистоцеле - локальное расширение центрального канала с выбуханием задней стенки спинного мозга. Внешне на коже видно грыжеподобное образование. Обычно включает в себя неврологические проблемы, которые могут быть очень серьезными или даже смертельными.

Причины Spina bifida

Причины Спины бифида до конца не изучены. Наследственность, неправильное питание и воздействия вредных веществ, вероятно, способствуют появлению расщелины позвоночника. Рождение ребенка с расщеплением позвоночника увеличивает вероятность того, что другой ребенок в этой семье также будет иметь расщелину позвоночника в 8 раз. Однако, в примерно 95% случаев расщелины позвоночника, нет семейной истории дефектов нервной трубки.

Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей. Другие факторы, такие как краснуха, гриппа и другие вирусные инфекции являются предрасполагающими. Также замечено, что у женщин с избыточной массой тела и сахарным диабетом риск рождения ребенка со Spina bifida повышается.

Исследования показали, что во многих случаях расщелины позвоночника можно предотвратить путем адекватного потребления фолиевой кислоты до и во время ранней беременности.

Некоторые данные свидетельствуют, что повышенная температура тела в первые месяцы беременности может повысить риск возникновения Spina bifida. Тем не менее, появляются дети с расщелиной позвоночника, которые имеют аномальный метаболизм фолиевой кислоты. Это говорит о том, что основная проблема - это не дефицит этого питательного вещества, а дефект его метаболизма.

Диагностика

Диагностика Спина Бифида не представляет трудностей. Во время беременности матери выполняют анализ крови (скрининговый тест) и ультразвуковое обследование плода. С помощью этих обследований врачи проверяют плод на наличие признаков пороков позвоночника и других заболеваний. Если результаты тестов заставляют заподозрить врожденный порок, матери предлагают амниоцентез – обследование, которое подтверждает или исключает наличие Спины Бифида.

После родов, при подозрении на наличие порока, врач может назначить рентгенологическое обследование, МРТ или КТ для оценки степени тяжести дефекта.

Лечение расщеплины позвоночника

В большинстве случаев легкие степени Спины Бифида у детей не требуют специального лечения.

Дети с менингоцеле обычно требуют хирургического удаления кисты, далее возможна инвалидность.

Дети с миеломенингоцеле требуют сложного и часто пожизненного лечения и помощи. В некоторых случаях операцию, направленную на коррекцию тяжелых степеней spina bifida можно выполнить еще до рождения ребенка. Операция проводится между 19-ой и 25-ой неделями беременности. Сторонники такой операции полагают, что функция нервов детей с расщелиной позвоночника быстро ухудшается после рождения, поэтому лучше восстанавливать подобные дефекты во время беременности, пока ребенок находится в матке. Однако, как и у любой операции, возможны осложнения.

Ребенок, родившийся с миеломенингоцеле требует немедленного и специализированного ухода. Ребенок должен быть немедленно переведен в центр, где ему может быть выполнена операция.

Лечение антибиотиками начинается сразу, как только миеломенингоцеле диагностируется; это предотвращает инфицирование спинного мозга, что может быть смертельным. Операция включает в себя заправление оголенных участков спинного мозга и нервных корешков в окружающую мембрану, закрытие отверстия в спинном мозге.

Дополнительные операции могут быть необходимы, чтобы устранить проблемы, мешающие ходьбе и другими функциями жизнидеятельности.

Исследования показали, что рождение ребенка через кесарево сечение может уменьшить тяжесть паралича у многих детей с расщелиной позвоночника. Пары, которые имеют пренатальный диагноз "расщелина позвоночника" у своего ребенка, должны рассмотреть запланированное кесарево сечение.

Каковы осложнения расщелины позвоночника?

Даже после проведения одной или несколько операций, некоторая инвалидность почти всегда остается. Различные степени паралича ног, искривления позвоночника ( сколиоз ), бедра, ноги (ног), а также проблемы с кишечником и контроля мочеиспускания являются наиболее распространенными явлениями инвалидности.

Гидроцефалия (накопление жидкости в головном мозге) является еще одной распространенной остаточной проблемой, затрагивающей большинство людей с расщеплением позвоночника. Наличие некоторого количества жидкости вокруг мозга является нормальным и здоровым явлением, но из-за расщелины позвоночника жидкость часто не может стекать естественным образом. Без лечения эта дополнительная жидкость может скапливаться в больших объемах вокруг мозга, вызывая неврологические проблемы или задержки умственного развития. Тем не менее, эти люди могут иметь нормальный интеллект, если их гидроцефалия лечится адекватно.

Патологические переломы костей происходят в значительной степени у людей с расщеплением позвоночника. Патологический перелом - это который возникает из -за слабости или болезни в костях, а не только из - за травмы.

Дефицит гормона роста, приводящий к низкорослости, часто встречается у людей с расщеплением позвоночника. В среднем они несколько ниже, чем их братья и сестры.

Психологические, социальные и сексуальные проблемы возникают чаще у людей с расщеплением позвоночника, чем в общей популяции.

Аллергия на латекс ( используется для изготовления медицинских перчаток, воздушных шаров и др.) очень часто встречается у людей с расщеплением позвоночника. Это, как полагают, есть результат интенсивного воздействия латекса в первые годы жизни из-за частых операций и других медицинских процедур. Аллергическая реакция на латекс может быть опасна для жизни.

По материалам http://www.emedicinehealth.com