Гиперлизинемия — это наследственное заболевание, характеризующееся повышенным уровнем в крови аминокислоты лизина , строительного элемента большинства белков. Гиперлизинемия обусловлена нехваткой фермента, расщепляющего лизин.
Гиперлизинемию вызывает мутация гена AASS.
Ген AASS дает инструкции по созданию фермента, называемого аминоадипиновой полуальдегидсинтазой. Этот фермент участвует в расщепление лизина. Мутации в этом гене приводят к нарушению расщепления лизина, из-за чего уровень лизина в крови и моче повышается.
Гиперлизинемия обычно не вызывает проблем со здоровьем, и большинство людей с повышенным уровнем лизина не подозревают, что у них это заболевание. Редко у людей с гиперлизинемией наблюдаются умственная отсталость или поведенческие проблемы.
Назначается диета с низким содержанием белка, который не должен превышать 1,5 г на 1 кг массы тела. Заболевание не развивается, если количество лизина в продуктах питания не превышает 100 мг/кг. Поэтому следует соблюдать диету, в которой лизина не будет больше, чем 100 мг/кг.
Содержание лизина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,082.
2. Молоко коровье — 0,218.
3. Кефир — 0,209.
4. Творог — 0,725.
5. Яйцо куриное — 0,883.
6. Мясо говяжье — 2,009.
7. Мясо куриное — 1,975.
8. Печень говяжья — 1,295.
9. Треска — 1,551.
10. Крупа рисовая — 0,142.
11. Крупа манная — 0,320.
12. Крупа гречневая — 0,431.
13. Крупа овсяная — 0,384.
14. Крупа пшенная — 0,226.
15. Крупа перловая — 0,286.
16. Горох — 0,984.
17. Мука пшеничная — 0,120.
18. Макаронные изделия — 0,139.
19. Хлеб ржаной — 0,132.
20. Хлеб пшеничный — 0,103.
21. Печенье — 0,080.
22. Картофель — 0,113.
23. Морковь — 0,043.
24. Капуста белокочанная — 0,061.
25. Помидоры — 0,026.
26. Апельсины — 0,032.
27. Лимоны — 0,024.
28. Сок яблочный — 0,022.
29. Сок апельсиновый — 0,049.
30. Сок лимонный — 0,032
.jpeg)
